Юиа у детей
Юиа у детей
Термин «ювенильный идиопатический артрит (ЮИА)» используют у детей и подростков со стойкой припухлостью суставов, появившейся до 16-летного возраста при отсутствии инфекции или любой другой определённой причины. У 95% детей с ювенильным идиопатическим артритом заболевание клинически и иммунологически отличается от ревматоидного артрита у взрослых.
Ювенильный идиопатический артрит — редкая патология, врач общей практики в среднем сталкивается с новым случаем заболевания 1 раз в 20 лет. Тем не менее ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) является одной из наиболее частых причин физической инвалидизации в детском возрасте, его распространённость составляет 1 на 1000 детского населения, в Великобритании этим заболеванием страдают более 12 000 детей.
Существует не менее семи различных форм ювенильного идиопатического артрита (ЮИА). В зависимости от дебюта выявляют системный, полиартритический (поражение более четырёх суставов) и олигоартритический (до четырёх суставов включительно) варианты. Также выделяют псориатический артрит и артрит с энтезитами. Кроме того, учитывают наличие ревматоидного фактора (РФ) и HLA B27.
Осложнения ювенильного идиопатического артрита
Хронический передний увеит. Заболевание может протекать бессимптомно, но способно привести к выраженному снижению зрения. Показано регулярное офтальмологическое обследование (осмотр с использованием щелевой лампы), особенно при олигоартикулярном варианте.
Сгибательные контрактуры суставов формируются вследствие того, что дети держат сустав в наиболее удобном положении, при котором внутрисуставное давление минимально. При хроническом воспалении возможна деструкция сустава, что обусловливает необходимость в протезировании суставов у некоторых детей.
Задержка роста. Задержка роста может быть связана с анорексией, хроническим воспалением, терапией глюкокортикоидами.
Амилоидоз — редкое, но серьёзное осложнение, вызывающее протеинурию и последующую почечную недостаточность.
Дифференциальная диагностика при системном варианте ювенильного идиопатического артрита:
• Инфекции: бактериальные, вирусные, протозойные (малярия, микоплазмоз и другие, в том числе болезнь Лайма).
• Болезнь Кавасаки.
• Ревматическая лихорадка.
• Реактивный артрит (после стрептококковой, вирусной или кишечной инфекции).
• Злокачественные заболевания (лейкоз, нейробластома).
• Заболевания соединительной ткани (СКВ, узелковый полиартериит).
Лечение ювенильного идиопатического артрита (ЮИА) у детей
Цель лечения заключается в поддержании приемлемого качества жизни пациента и сохранении функций суставов во время всего периода активности заболевания. Большое значение имеет обучение и поддержка пациента ревматологической бригадой, включающей детского ревматолога и средний медперсонал, обеспечивающий реабилитационные мероприятия, обучение пациента, контроль за переносимостью и побочными эффектами принимаемых лекарственных препаратов, консультации по вопросам питания, школьного обучения, семейную, социальную и психологическую поддержку.
При необходимости привлекают и других специалистов-педиатров — офтальмолога, ортопеда, челюстно-лицевого хирурга, нефролога, дерматолога и психиатра. Для успешного лечения необходимы сильная мотивация и приверженность к лечению со стороны пациента.
Для сохранения подвижности пациента, поддержания полного объёма движений в суставах и мышечной силы большое значение имеет физиотерапия. Обычно необходимо ежедневное выполнение специальных упражнений. Полезным дополнением может служить гидротерапия. Для предотвращения формирования сгибательных контрактур можно применять ночные шины, также используют «рабочие» шины для запястий, чтобы обеспечить необходимую позу при письме.
Все дети с активным артритом для купирования болей и подавления воспаления должны регулярно принимать НПВС (ибупрофен, пироксикам или напроксен). Эффективны внутрисуставные инъекции глюкокортикоидов (могут потребоваться повторные введения). По возможности следует избегать системного применения глюкокортикоидов, обладающих широким спектром неблагоприятных побочных эффектов, включая замедление роста.
Тем не менее для купирования активного полиартрита иногда необходимо внутривенное введение метилпреднизолона, в части случаев эту терапию проводят по жизненным показаниям, например, при системном варианте артрита с перикардитом.
Противоревматические препараты (средства, изменяющие течение заболевания) могут потребоваться в случаях, когда заболевание не удаётся контролировать с помощью НПВС и внутрисуставных инъекций глюкокортикоидов. У детей с полиартритом приблизительно в 70% случаев эффективен метотрексат, при системном варианте его эффективность ниже. Препарат оказывает наибольший эффект при подкожном введении, его также можно назначать внутрь.
Необходим мониторинг побочных эффектов, из которых чаще всего наблюдают тошноту, также возможны боли в животе, повышение активности печёночных трансаминаз и, в редких случаях, изъязвление слизистой оболочки полости рта, выпадение волос и миелосупрессия. Обязателен контроль ФПП и признаков миелосупрессии. При неэффективности метотрексата или его непереносимости всё чаще применяют анти-ФНО и другие биологические средства.
Прогноз при ювенильном идиопатическом артрите (ЮИА) у детей
Иногда возможно развитие спонтанных ремиссий, но объективные прогностические показатели такого исхода неизвестны. Результаты длительных наблюдательных исследований свидетельствуют, что прогноз при ювенильном идиопатическом артрите (ЮИА) существенно хуже, чем полагали ранее.
Не менее чем у 30% пациентов в зрелом возрасте сохраняется активный артрит, у многих формируются стойкие остаточные явления в виде ограничения подвижности в суставах, низкого роста и внесуставных нарушений. Полученные данные стали основанием для внедрения более агрессивных схем терапии, чем ранее применявшиеся.
Ювенильный ревматоидный (идиопатический ) артрит
Обычно, артрит, проявляющийся болями, припухлостью, нарушением подвижности суставов – удел взрослых людей. Однако бывает, что на боль в коленных, локтевых суставах, в кистях рук или в стопах жалуется ребенок, тогда это тревожный сигнал: возможно, у ребенка развивается ревматоидный артрит, серьезное системное заболевание.
Ювенильный ревматоидный (идиопатический) артрит – что это за болезнь?
Ювенильный ревматоидный артрит (или Ювенильный идиопатический артрит- название, которое было принято международной лигой против ревматических заболеваний) – это отдельное заболевание, которое отличается от ревматоидного артрита взрослых как клиническими, так и лабораторными особенностями.
Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) это системное мультифакторное заболевание: причина его до сих пор неизвестна, однако часто провоцирующим фактором является инфекция, которая, по- видимому, вызывает нарушение иммунной системы организма. Определенную роль играет наследственная предрасположенность: известно, что в тех семьях, где имеются случаи ревматических заболеваний, у детей чаще развивается ювенильный идиопатический артрит.
Ювенильный ревматоидный артрит имеет аутоиммунную природу: в ходе заболевания организм начинает «иммунную атаку» на собственную соединительную ткань. Поражаются преимущественно суставы.
Но поражение суставов – не единственное клиническое проявление ювенильного ревматоидного артрита. Заболевание очень многогранное, с разными проявлениями. Иногда поражаются глаза, вплоть до полной слепоты. При системной форме, когда в процесс вовлекаются внутренние органы, у ребенка развиваются такие симптомы, как сыпь, длительная лихорадка, а суставы при этом могут быть поражены слабо.
Как у ребенка можно заподозрить ревматоидный артрит?
Болезнь может появиться после респираторной инфекции, травмы, вследствие пережитого тяжелого стресса, изредка – после неправильно проведенной вакцинации. В ряде случаев провоцирующих факторов выявить не удается.
Если ребенок жалуется на боль в суставах (или только в одном суставе), и эта боль не проходит в течение 1-2 недель, – это повод обратиться к врачу-ревматологу.
Как диагностируется ревматоидный артрит?
К счастью, достижением последних лет стала быстрая диагностика системных заболеваний. Еще десять лет тому назад ребенок вынужден был обойти много врачей, и диагноз устанавливался уже тогда, когда состояние пациента становится достаточно тяжелым.
Сейчас, чтобы установить диагноз, требуется консультация специалиста – ревматолога и ряд исследований. Как правило требуется от месяца до полутора, чтобы установить ювенильный ревматоидный артрит, в таком случае диагноз считается поставленным своевременно.
При суставной форме ревматоидный артрит устанавливается по клинической картине: если в течение 2-3 недель у ребенка сохраняется боль, отечность, ограничение подвижности в суставах, скорее всего, у него ювенильный ревматоидный артрит.
При системной форме у ребенка наблюдаются симптомы, которые свойственны целому ряду заболеваний, сопровождающихся высокой лихорадкой. Поэтому, как правило, диагноз устанавливается методом исключения, с использованием лабораторных и инструментальных методов в условиях стационара.
Иногда у ребенка развивается кратковременный артрит, чаще после перенесенной вирусной инфекции (послевирусный артрит)– как осложнение после перенесенной инфекции. В этом случае, заболевание несет меньшую угрозу здоровью ребенка и проходит значительно быстрее: за несколько дней, за неделю. С послевирусным артритом, как правило, может справиться ваш участковый педиатр.
Еще одно частое заболевание, сопровождающееся воспалением суставов – это реактивный артрит, который развивается на фоне перенесенной кишечной или урогенитальной инфекции (иерсиниоз, дизентерия, сальмонеллез, хламидиоз.) Для выявления реактивного артрита требуется исследование на маркеры этих инфекций. Лечение с использованием антибиотиков позволит прервать это заболевание.
Иногда, из-за неясности симптомов, участковые педиатры при жалобе на суставы направляют ребенка к ортопеду, хирургу, физиотерапевту. К несчастью, подобная тактика только отнимает у пациента драгоценное время, и назначаемая терапия может только ухудшить его состояние. Важно, чтобы ребенка также как можно скорее посмотрел врач-ревматолог.
Когда ревматоидный артрит лечится в стационаре?
Ребенку показано лечиться в стационаре в одном из трех случаев:
1. У него подозрение на ювенильный ревматоидный артрит, требуется установить диагноз и подобрать терапию;
2. С целью контроля эффективности и безопасности терапии 1 раз в 6-12 месяцев;
3. Для проведения внутривенного лечения высокотехнологичными генно-инженерными биологическими препаратами.
При ревматоидном артрите целесообразна госпитализация, так как необходимо:
Исключить другие опасные заболевания. Иногда при системной форме ревматоидный артрит схож по симптомам с такими тяжелыми заболеваниями, как лейкоз, туберкулез. Наша задача – исключить эти тяжелые заболевания. Для этого проводится полноценное обследование.
Уточнить диагноз. Для этого ребенку придется сдать ряд анализов: кровь на маркеры активности заболевания, ревмапробы, с-реактивный белок, антинуклеарный фактор.
Оценить степень поражений. При суставной форме, в стационаре ребенку быстро сделают УЗИ, рентгенологическое исследование, при необходимости МРТ суставов, в зависимости от формы заболевания.
Обеспечить постоянное наблюдение за состоянием ребенка. Иногда при ревматоидном артрите состояние ребенка очень тяжелое, возникает угроза для его жизни. В такой ситуации необходимо, чтобы 24 часа в сутки рядом с ребенком находился врач, который следит за всеми изменениями его состояния.
Как долго будет проходить лечение?
Как правило, это заболевание требует длительного лечения. Мы используем, как и во всем мире, многоступенчатый метод: начинаем с простой и щадящей терапии, если она не помогает – переходим на следующую ступень, и так до тех пор, пока лечение не даст должного результата.
ЮРА- заболевание аутоиммунное. То есть, иммунная система организма перестает отличать некоторые собственные ткани организма от чужеродных, и начинает против них иммунную агрессию. Задача лечения – подавить эту агрессию.
На первом этапе – используются нестероидные противовоспалительные препараты, хорошо известные не только специалистам ревматологам – ибупрофен, диклофенак , мелоксикам и другие. Эта терапия, как правило проводится на этапе диагностического поиска и при обострении болевого синдрома. Ее назначение – уменьшение боли и других проявлений воспаления. Важно помнить что эти препараты не останавливают развитие заболевания и не предотвращают разрушение суставов, поэтому при ее неэффективности в течение 2-3 месяцев назначаются базисные препараты.
На втором этапе – назначаются базисные препараты – метотрексат или, значительно реже, другие иммуносупессивные препараты- сандиммун неорал, лефлуномид. Метотрексат является «золотым стандартом лечения ЮИА» и наиболее широко используется во всем мире для лечения ЮРА. При относительно нетяжелом течении заболевания и определенных клинических особенностях может быть использован препарат сульфасалазин.
На третьем этапе; при неэффективности метотрексата назначается генно- инженерная биологическая терапия – это препараты, блокирующие главные провоспалительные вещества, лежащие в основе развития заболевания. Терапия очень дорогостоящая и требующая постоянного контроля.
Несколько лет назад практически все аутоиммунные заболевания лечили при помощи гормональной терапии. Сейчас гормоны для лечения ЮРА используют намного реже и способами, позволяющими избежать влияния на развитие организма: при внутривенном и внутрисуставном введении, гормоны выводятся из организма в течение нескольких часов. Длительно и в виде перорально приема гормоны назначаются в исключительных случаях, при угрозе жизни.
Лечение от ревматоидного артрита – дорогостоящее?
Для пациента – нет. У большинства пациентов все лечение проводится в рамках полиса ОМС, пациенты получают все необходимые препараты. В случае тяжелых вариантов заболевания пациенты получают терапию высоких технологий – генно-инженерные препараты, которыми государство также обеспечивает бесплатно.
Можно ли полностью вылечиться от ревматоидного артрита?
Ювенильный ревматоидный артрит – это хроническое заболевание. Однако современная терапия позволяет достичь ремиссии, когда, получая препараты жизнь ребенка не будет ничем ограничена, примерно в трети случаев , при раннем начале современного лечения –есть шанс достигнуть даже безлекарственной ремиссии (то есть, ребенок будет жить полноценной жизнью, не принимая постоянно какие-либо препараты).
Обычно, если в течение двух лет после наступления ремиссии симптомы болезни не возвращается, мы постепенно отменяем поддерживающую терапию. В настоящий момент до 95% детей, у которых диагностирован ревматоидный артрит, избегают инвалидизации (еще 12-15 лет назад не становились инвалидами всего 40% детей).
При благоприятном исходе, после достижения ремиссии заболевания дети смогут танцевать, заниматься спортом и вести полноценный образ жизни. При этом не исключено, что во взрослом состоянии ревматоидный артрит снова даст о себе знать, изменить форму и проявление – поэтому стоит быть внимательными к своему здоровью.
Ювенильный идиопатический артрит
Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) 66 – гетерогенная группа заболеваний неясной этиологии (длительностью более 6 недель), дебютирующих у детей и подростков в возрасте до 16 лет. ЮИА объединяет тяжёлое хроническое прогрессирующее течение, характеризующееся воспалением синовиальной оболочки суставов, деструкцией хрящевой и костной тканей, развитием спектра внесуставных проявлений, преимущественно (Тепикина Е.Н., 2011)(Жолобова Е.С., 2013)(Черненков Ю.В., 2013) (Кожевников А.Н., 2012) (Семенова О.В., Салугина С.О., 2005) (Алексеева Е.И., Бзарова Т.М., 2010).
Существует несколько классификаций ЮИА: классификация ювенильного ревматоидного артрита (ЮРА) Американской коллегии ревматологов, классификация ювенильного хронического артрита Европейской лиги против ревматизма, классификация Международной лиги ревматологических ассоциаций (Таблица 26 и Таблица 27), а также классификация МКБ-10 (рубрика М08).
Таблица 26. Зарубежные классификации ювенильных артритов (Алексеева Е.И., Бзарова Т.М., 2010)
ACR (Американская коллегия ревматологов) |
Характеристики |