Синдром паркса вебера

Синдром Паркса-Вебера-Рубашова

Синдром Паркса-Вебера-Рубашова

Синдром Паркса-Вебера-Рубашова представляет собой врожденное патологическое развитие артериовенозных шунтов. При нормальном развитии сосудисто-капиллярной системы артерии и вены соединяются между собой через артериоло-капиллярно-венулярную сеть. При аномальном развитии между артериями и венами может появиться прямое соединение, так называемый артериовенозный шунт или свищ. Именно эти свищи могут становиться одной из причин развития у человека видимого варикозного расширения сосудов. Артериовенозные шунты могут носить не только врожденный характер, как синдром Паркса-Вебера-Рубашова, но и приобретенный. Чаще всего их развитие носит посттравматический характер.

В процессе внутриутробного развития плода кровеносная система вначале не дифференцирована, за счет чего происходит сброс артериальной крови в венозную систему. В ходе роста организма функции сосудов меняются, и артерии начинаю соединяться с венами посредством множества капилляров. На определенном этапе эти связи прерываются, но некоторые сосуды так и остаются соединенными между собой. Так и появляются вышеописанные шунты между венами и артериями и синдром Паркса-Вебера-Рубашова у ребенка. Артериовенозные свищи могут находиться в любом из органов, и зачастую симптомы их функционирования могут маскироваться под другое заболевание. Чаще других частей тела и органов синдром Паркса-Вебера-Рубашова затрагивает конечности, как верхние, так и нижние.

Патологические соустья, соединяющие артерии и вены, могут быть нескольких типов. Непосредственную связь через небольшой перешеек крупной артерии и вены осуществляет так называемый свищ. Если два крупных сосуда сообщаются через полость, то такой тип патологического соустья называют аневризмой. И третьим типом сообщения артерии и вены является конгломерат многочисленных артериол и венул. Если соустье длительное время осуществляет сообщение между артерией и веной, то их функционирование и сама структура нарушается. В артериях истончается мышечный слой, и разрастается коллаген, а у вен станки утолщаются за счет гипертрофированного мышечного слоя.

При большом сбросе крови из артерии в вену у пациента развиваются нарушения в сердечнососудистой деятельности. Если в вену попадает излишний объем крови, то это заставляет сердце работать при повышенной нагрузке. А длительные перегрузки приводят к гипертрофии мышц сердца и последующему расширению его полостей. Постепенно из-за повышенного объема крови, поступающей в венозную систему, у человека развивается хроническая сердечная недостаточность по большому кругу кровообращения. Синдром Паркса-Вебера-Рубашова сопровождается также отеками, скоплением жидкости к брюшной и грудной полостях, увеличением размеров печени. Первые симптомы синдрома Паркса-Вебера-Рубашова проявляются уже в раннем детстве. У ребенка видны увеличенные поверхностные вены. При сдавливании они компрессируются, но при поднятии конечности вверх не спадают.

При пальпации вены из-за попадания в нее артериальной крови будет чувствоваться пульс. Место на коже над расширенными венами обычно на пару градусов выше окружающих тканей. Когда ребенок растет, то больная конечность за счет повышенной васкулизации костей и тканей растет гораздо интенсивнее. Длительное течение синдрома Паркса-Вебера-Рубашова сопровождается изменениями трофики кожи, образованием язв на ней, кровотечениями. Диагноз ставится после полного клинического обследования, которое включает в себя определение напряжения вен, ангиографию, ультразвуковые исследования, эхокардиографию, магниторезонансную ангиографию.

Диагностические методики призваны установить не только состояние сосудов, но и дифференцировать синдром Паркса-Вебера-Рубашова от синдрома Клиппеля-Треноне (врожденная патология сосудов). Прогноз болезни зависит от того, какое количество артериовенозных соустий имеется, и также от того, как скоро обнаружили болезнь и начали лечение. Оно, в свою очередь, определяется конкретными сведениями о строении сосудов. Если имеется свищ между артерией и веной, то используют оперативную перевязку (лигирование). Если наличествуют многочисленные полости, то их иссекают при условии, что они не затрагивают магистральные сосуды. Небольшие по диаметру аневризмы сосуды прошивают через кожу. Современная медицина предлагает несколько новых действенных методов – рентгеноэндоваскулярную эмболизацию. Иногда жизнь больного можно спасти только при помощи ампутации пострадавшей конечности. На всех стадиях лечения проводят компрессионную терапию.

Новости

Генетически модифицированные продукты вызывают аутизм у будущих поколений

Ученые из Австралии обнаружили, что частое потребление генетически модифицированных продуктов вызывает повреждения ДНК. В будущем это повышает риск аутизма. Исследователи привели пример негативного воздействия. Для борьбы с сорняками сейчас активно используется глифосфат Roundup

У многодетных женщин риск развития рака в 2 раза ниже

За последние три десятилетия количество случаев развития рака у женщин увеличилось в 3 раза. Одна по некоторым наблюдениям, риск развития онкологического заболевания снижается на 50%, если женщина родила 10 и более детей.

Продукты с высоким содержанием клетчатки могут помочь при астме

Диетическое питание, которое основано на употреблении продуктов с высоким содержанием клетчатки, по данным нового исследования, может обеспечить защиту от астмы. Это может частично объяснить, почему сокращение употребления свежих фруктов и овощей.

Все новости

Опрос

Большой медицинский портал научит заботиться о своем здоровье. Интернет-журнал охватывает все сферы и направления в медицине. Предназначен как для пациентов, так и для медицинского персонала. Полная и достоверная информация по заболеваниям и лекарственным препаратам. Свежие новости, научные разработки и технологии в России и за рубежом. Ведущие клиники с широким спектром услуг. Бесплатные консультации специалистов. Электронная библиотека популярных статей. Много справочной информации, рассматривающей вопросы обследования, профилактики и лечения.

Синдром Паркса-Вебера-Рубашова

Наиболее выраженная кли­ническая картина врожденных артериовенозных аневризм отме­чается при синдроме Паркса-Вебера-Рубашова. Все многообра­зие наблюдающихся при этом заболевании изменений можно разделить на местные, регионарные и общие. К местным изме­нениям относятся усиление рисунка и варикозное расширение поверхностных вен, расширение приводящей артерии, систоло-диастолический шум и симптом дрожания («кошачьего мурлы­канья»). Регионарные признаки представлены удлинением и ги­пертрофией конечностей, повышением кожной температуры или трофическими нарушениями тканей в виде гипертрихоза, гипер­гидроза, язв, изменения окраски кожи (пигментными пятнами). Общие изменения характеризуются нарушением центральной гемодинамики.

Выраженность указанных изменений зависит от количества и размеров артериовенозных свищей, места их локализации. Это накладывает свой отпечаток и на течение заболевания: медлен­ное или быстрое прогрессирование. Каждой из симптомов вро­жденных артериовенозных свищей имеет свои проявления.

Расширение вен незначительно выражено в начальной стадии заболевания и при небольшом артериовенозном сбросе. Извитые вены легко сжимаются при пальпации, однако при прекращении давления образуются вновь. В ряде случаев отмечается их пуль­сация. При поднятии конечности интенсивность наполнения вен не изменяется. У некоторых больных со значительным артерио­венозным сбросом наблюдается пульсация приводящей артерии.

Систолодиастолический шум хорошо приводится по сосудам и костям, но в отдалении от области свища он ослабевает. Точка максимальной интенсивности сосудистого шума и дрожания со­ответствует месту расположения патологического соустья, ино­гда наиболее расширенному участку приводящей артерии. У больных с артериовенозными свищами определяется и симптом Добровольской.

Гипертрофия конечностей проявляется их удлинением и увеличением объема. Разница в длине пораженной и непораженной конечностей при синдроме Паркса-Вебера-Рубашова достигает 8-10 см. В основе гигантизма конечности лежат повышенная васкуляризация зон роста кости — эпифизарных линий, увеличе­ние давления крови вокруг эпифизарного хряща и стимулирование периостальной оссификации. В течении синдрома удлинение конечности является наиболее ранним признаком заболевания, что проявляется вначале своеобразной подпрыгивающей поход­кой, затем хромотой и искривлением позвоночника.

Повышение кожной температуры над местом локализации артериовенозных свищей — наиболее ранний и постоянный при­знак синдрома Паркса-Вебера-Рубашова. Оно обусловлено по­ступлением артериальной крови в венозную систему и замедле­нием венозного оттока. В симметричных участках непораженной и пораженной конечностей разница в температуре составляет 3 — 8 °С и больше.

Трофические нарушения дистальных отделов конечности от­личаются постоянным прогрессированием, устойчивостью к консервативному лечению. Трофические язвы нередко ослож­няются кровотечением, не останавливающимся при наложении давящей повязки. Пигментные пятна имеют разные размеры, могут быть оди­ночными и множественными.

Изменения в центральной гемодинамике при врожденных аневризмах аналогичны нарушениям сердечной деятельности у больных с травматическими артериовенозными свищами. В на­чальном периоде заболевания отмечается гипертрофия миокарда, увеличение ударного и минутного объема сердца. Затем развивается сердечная недостаточность с легочной гипертензией.

Прогноз при синдроме Паркса-Вебера-Рубашова неблаго­приятный. При отсутствии квалифицированной хирургической помощи больные умирают от сердечной декомпенсации, гангре­ны конечностей и других осложнений заболевания.

Диагностика. Диагностика синдрома Паркса-Вебера-Рубашова не вызывает трудностей. В сложных ситуациях диаг­ноз заболевания подтверждается определением насыщения ки­слородом венозной крови, изменением венозного давления в по­раженной конечности, которая характеризуется периодами по­вышения и снижения, что соответствует фазам систолы и диа­столы сердечных сокращений.

При артериографическом исследовании определяются пря­мые и косвенные признаки врожденных аневризм. К прямым признакам относятся:

? контрастирование сосудистой полости, сообщающейся с артериями и веной;

? контрастирование артериовенозной фистулы.

Косвенные признаки:
? заполнение контрастным веществом множественных со­судистых полостей, имеющих вид «снежных пятен» или несуществующей в норме пятнистой сети сосудов;

? четкое контрастирование расширенной и извитой приво­дящей артерии;

? нечеткое заполнение контрастным веществом дистальных. отделов артерии;

? одновременное контрастирование артерий и вен.

Дифференциальная диагностика синдрома Паркса-Вебера-Рубашова. Артериовенозные свищи наиболее часто дифференцируют с истинным (врожденным) гигантизмом, нейрофиброматозом Реклингхаузена и акромегалией. Отличительной чертой указанных заболева­ний является отсутствие расширения подкожных вен, сосудисто­го шума и симптома дрожания. В венозной крови определяется нормальное содержание кислорода. Болезнь Реклингхаузена со­провождается выраженной деформацией костей и их искривле­нием. Для акромегалии характерно увеличение лишь мелких костей дистальных отделов конечности после завершения про­цесса окостенения ростковых хрящей. Одновременно у больных с акромегалией увеличиваются части лица — нос, язык, нижняя челюсть. Параллельно наблюдаются нервно-психические рас­стройства и нарушения обмена веществ.

Гипертрофия пораженной конечности, пигментные пятна, ва­рикозное расширение век отмечаются и при синдроме Клиппеля — Треноне, характеризующемся частичной или полной непроходи­мостью магистральных вен. Вместе с тем у больных с данным синдромом отсутствует пульсация поверхностных вен, нет сосу­дистых симптомов, не повышается парциальное напряжение ки­слорода в венозной крови. При ангиографическом исследовании устанавливают частичную или полную непроходимость магистральных вен.

Врожденные артериовенозные свищи дифференцируются и с обширными гемангиомами, которые также нередко сопровож­даются гипертрофией мягких тканей, удлинением конечности, повышением температуры кожи в области локализации гемангиомы. Артериальные гемангиомы могут пульсировать, над ни­ми иногда определяется симптом «кошачьего мурлыканья». Од­нако поверхностно расположенные кавернозные гемангиомы имеют мягкую консистенцию, легко сжимаются. Глубокие ге­мангиомы иногда прорастают в мышцы и кости, сдавливают нервные стволы, что сопровождается появлением в пораженной конечности боли. Гемангиомы, расположенные в толще кожи и подкожной клетчатки, часто осложняются сильным кровотече­нием. Главное отличие врожденных гемангиом от аригериовенозных свищей заключается в отсутствии артериального сброса крови.

Лечение. Единственным радикальным способом лечения больных с синдромом Паркса-Вебера -Рубашова является хи­рургическое вмешательство. Его объем заключается в ревизии сосудов и полном разобщении патологических соустий (скелетезации артерий и вей). Однако эффект от выполняемой операции может быть получен только при одиночных и ограниченных артериовенозных сообщениях. Оставление неперевязанными даже незначительного количества артериовенозных фистул сопрово­ждается рецидивом заболевания. В случае обширного или мно­жественного поражения, сочетающегося с наличием длительно незаживающих язв, повторных кровотечений, гангрены и деком­пенсации сердечной деятельности, показано выполнение ампу­таций конечности (нередко высокой).

Паллиативные операции в виде перевязки приводящей маги­стральной артерии, наложения множественных прошивных швов (типа Клаппа) недостаточно эффективны, так как таят в себе опасность усугубления нарушения регионарной гемодинамики.

Перспективным методом лечения больных синдромов Пар­кса-Вебера-Рубашова является селективная рентгеноэндоваскулярная окклюзия артерий, участвующих в артериовенозном сбросе. Рентгеноэндоваскулярная окклюзия может выполняться и в комбинации со скелетизацией артерий и вен.

В послеоперационном периоде больные должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением в целях своевре­менного выявления рецидива заболевания.

Синдром Парке-Вебера-Рубашова

Врожденные венозные дисплазии

Послеоперационный период

Виды операций

Лечение

Дифференциальная диагностика первичного варикоза

1. Вторичное варикозное расширение при постфлебитическом синдроме

2. Компенсаторное расширение поверхностных вен при сдавлении под­вздошных вен опухолями тазовых органов.

3. Врожденные заболевания вен. Синдром Паркс-Вебера-Рубашова и Клиппель-Треноне.

Осложнения варикозного расширения вен

1. Тромбофлебит поверхностных вен

2. Кровотечение при разрыве узла

3. Дерматит, экзема

4. Трофические язвы

1. Консервативная терапия:

а) эластическое бинтование

б) эластические чулки

в) ограничение тяжелой физической нагрузки

2. Склерозирующая терапия:

Введение склерозирующих средств в узлы:

Впервые склерозирующую терапию предложил Шассеньяк в 1853 г.

1) Начальная стадия заболевания, единичные узлы, при отрицательной пробе Троянова-Тренделенбурга.

2) Рассыпной тип варикоза, без вовлечения в процесс магистральных стволов.

3) Рецидив варикоза, не требующий повторной операции.

Противопоказа­ние: наличие тромбофлебита.

3. Оперативное лечение:

1. Угроза кровотечения из трофических язв.

2. Косметический дефект.

3. Недостаточность остального клапана.

4. Судороги по ночам, парасгезии, трофические нарушения.

Противопоказания: тяжелые сопутствующие заболевания в стадии де­компенсации. Временные противопоказания: беременность, гнойные заболевания.

б) операции, устраняющие сброс крови из глубокой венозной системы:

– перевязка малой подкожной вены

в) операции по выключению из кровообращения и облитерации вари-кознорасширенных вен:

– прошивание вен по Клаппу

– прошивание вен по Соколову

1. Возвышенное положение оперированной конечности.

2. Раннее вставание (на второй день после операции).

3. Эластическое бинтование 1-2 месяца.

4. Профилактическая антибиотикотерапия по показаниям.

У 98% больных – излечение. У 8% – рецидивы.

В начале 20-го века в литературе была подобно описана клиника забо­левания, протекающего с гипертрофией конечности и варикозным расши­рением вен нижних конечностей. Синдром включал следующие признаки:

1) “невус”, захватывающий различные участки конечности;

2) варикозное расширение вен конечности, возникающее в раннем дет­ском возрасте;

3) гипертрофия всех тканей, особенно костей, которые увеличиваются как в длину, так и в ширину.

В 1928 г. Рубашов связал данную патологию с наличием у больных множественных врожденных артериально-венозных соустий. В настоящее время это заболевание получило название синдром Паркс-Вебера-Рубашова.

Этиология и патогенез ангиодисплазий в настоящее время еще уточ­няется. Выдвигается ряд гипотез, из которых наиболее достоверной и по­пулярной, является генетическая.

Некоторые авторы рассматривают ангиодисплазии как результат влияния эндо- и экзогенных факторов на эволюцию. Изменения происхо­дят на уровне хромосом с дальнейшим нарушением развития сосудистой системы. Существует мнение, что развитие артерио-венозных свищей свя­зано с врожденным поражением симпатической нервной системы.

Что касается патогенеза ангиодисплазии, то считается, что под воз­действием неблагоприятных факторов происходит нарушение какой-либо стадии развития сосудистой системы с образованием различных видов по­роков кровеносных сосудов.

Клиника синдрома Паркс-Вебера-Рубашова вариабельна и зависит от типичных признаков порока и от гемодинамики нарушений. Наиболее ха­рактерным признаком является наличие различного рода гемангиом, так называемых “пылающих невусов”. Обычно они сочного красного цвета и возвышаются над кожей. Реже наблюдаются плоские гемангиомы.

Другим характерным признаком врожденных артерио-венозных сви­щей является гипертрофия пораженной конечности. Конечность увеличи­вается в длине. Гипертрофия происходит за счет увеличения еб объема вследствие утолщения костей или мягких тканей.

Третьим характерным признаком, является варикозное расширение и извитость вен нижних конечностей; при значительном артериальном сбро­се крови вены напряжены и пульсируют. При поднятии конечности вари­козные вены не спадатся, как это бывает при обычном варикозном расши­рении вен.

Частыми признаками болезни являются: усиленный рост волос на по­раженной конечности, гиперпигментации; гиперкератозы, вплоть до тро­фических язв. Трофические язвы часто кровоточат, кровь ярко-красного цвета. Характерными ранними признаками артериально-венозного свища является повышение кожной температуры в области поражения на 2-5 ˚С по сравнению со здоровой конечностью и увеличение потливости. При аускультации пораженной конечности определяется систолический шум.

1. Ангиография. Признаком артерио-венозного свища является одновре­менное контрастирование артериального и венозного русла.

2. Rtg-графия конечности – утолщение мягких тканей с нарушением диф­ференциации слоев; остеопороз, удлинение конечности; утолщение кос­ти.

3. Оксигемометрия венозной крови. У больных с артерио-венозными сви­щами насыщение кислородом крови в пораженной конечности на 9-29% выше, чем на здоровой стороне.

Существуют и радионуклидные методы диагностики.

Лечение направлено на коррекцию регионарной гемодинамики и на восстановление функции пораженной конечности и сердечной де­ятельности. Попытки устранения множественных артерио-венозных сви­щей приводят в конечном итоге к ампутации у 30-70% больных. Причина­ми ампутации является ишемическая гангрена, обильное кровотечение из гемангном (особенно внутрикостных), сердечная декомпенсация.

Объем оперативных вмешательств может быть различным: иссечение свища, иссечение гемангиомы, скелетизация артерии в сочетании с иссе­чением гемангиом.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Лучшие изречения: Сдача сессии и защита диплома – страшная бессонница, которая потом кажется страшным сном. 9149 – | 7373 – или читать все.

Артериовенозная мальформация (АВМ)

Артериовенозная мальформация – сосудистая патология, проявляющаяся в виде прямых соединений между артериями и венами, с отсутствием промежуточного капиллярного русла. АВМ может сформироваться в любом органе (мозг, легкие, печень, кишечник) или участке тела. АВМ может быть врожденной или приобретенной патологией. Патологический процесс может быть локальным (изолированным) или диффузным (распространенным).

Локализованные поражения наиболее часто проявляются на голове и шеи, и видны при рождении. Диффузные проявляются на туловище или конечностях и проявляются с возрастом и ростом.

Причина возникновения артериовенозной мальформации до сих пор не известна, хотя некоторые АВМ могут быть наследственными или связаны с генетической мутацией генов RASA 1 и PTEN.

Существуют некоторые общие внешние признаки проявления артериовенозной мальформации:
• При рождении или в раннем возрасте, кожа в зоне АВМ становится светло-розового или красного цвета; Это происходит за счет вовлечения в процесс мягких тканей;
• С возрастом кожа становится более плотной и темнеет, приобретая темно-красный или фиолетовый цвет (фото 1);

• Кожа над АВМ на ощупь теплая и иногда (пальпаторно или аускультативно) можно определить пульсацию.

Диагностика

Диагноз артериовенозной мальформации ставится на основании физикального осмотра и с помощью инструментальных методов: УЗИ, КТ, МРТ и Ангиография. Эти дополнительные методы являются ключевыми в диагностике АВМ и помогают подобрать тактику лечения, а в случае с ангиографией еще и производить лечебные манипуляции.

Осложнения при АВМ

Осложнения при артериовенозной мальформации зависят от зоны и участка поражения.

• Неврологические симптомы (головные боли, эпилептические припадки, парестезии и др.) проявляются при поражении АВМ головы;
• Отеки и боль;
• Кровотечения и кровоизлияния;
• Сердечная и печеночная недостаточность;
• Риск возникновения инсульта или абсцесса мозга.

Лечение

Лечение артериовенозной мальформации включает в себя такие методы как:

• Медикаментозный (Рапамун, Доксициклин и др.);
• Склеротерапия;
• Хирургическое удаление;
• Ангиография/Эмболизация

Стоит отметить, что варианты лечения могут комбинироваться в зависимости от локализации, размеров, симптомов и осложнений.

Заболевания, связанные с АВМ

Синдром Паркс-Вебера

Синдром Паркс-Вебера – это тяжелое, врожденное сосудистое заболевание, относящееся к группе комбинированных сосудистых мальформаций. Проявляется в виде капиллярной (наличие «винного пятна») и/или лимфатической мальформации, аретриовенозной (формирование артериовенозных свищей) мальформации и увеличением конечности (фото 2).

Фото 2. Ребенок 1 года 2 месяцев с синдромом Паркс-Вебера.

Синдром Рандю-Ослера

Синдром Рандю-Ослера или наследственная геморрагическая телеангиоэктазия – генетическое заболевания, которое проявляется в виде множественных, небольших телеангиоэктазий на коже, слизистой оболочки рта, носа, желудочно-кишечного тракта, легких, печени и мозга.

СLOVES синдром

CLOVES синдром – врожденное, редкое и очень тяжелое заболевания, которое проявляется в виде:

• Липоматоза (множественное разрастание жировой ткани);
• Гипертрофия, асимметрия тела и конечностей;
• Сосудистая мальформация (капиллярная, венозная, артериовенозная, лимфатическая);
• Наличие эпидермального невуса;
• Сколиоз или другие аномалия развития скелета.