Гипотрофия мышц нижних конечностей

Гипотрофия мышц нижних конечностей

Генерализованные гипертрофии мышц бывают:
• Как правило, врожденными и наблюдаются:
– при редко встречающейся врожденной мышечной гипертрофии де Ланге;
– врожденной микседеме, в форме микседематозного атлетизма (синдром Кохера—Дебре— Семеленя);
– врожденной миотонии Томсена (при этом на первом плане в клинической картине всегда стоит миотония).

• Приобретенные формы
– обусловлены интенсивными тренировками при занятиях бодибилдингом.

Локализованные формы гипертрофии мышц наблюдаются:
В форме двусторонней гипертрофии икроножных мышц при прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшенна (редко), а также при синдроме постоянной активности мышечных волокон (Исаакса), при некоторых гликогенозах, при редких миопатиях (Миоши), при некоторых спинальных мышечных атрофиях, например, прогрессирующей псевдомиопатической спинальной мышечной атрофии Кугельберга— Веландер и при семейной атаксии.

При тех же патологических процессах может развиваться гипертрофия не только икроножных, но и других симметрично расположенных групп мышц, например, четырехглавых или трапециевидных. В форме односторонней гипертрофии икроножной мышцы при хронической денервации (например, при поражении корешка S1) вследствие грыжи межпозвонкового диска или при другом хроническом поражении (например, после лучевого лечения).

• При хронической денервации возможна гипертрофия и других мышц, например, на плече или кисти.
• В форме двусторонней гипертрофии жевательных мышц, а также височных и крыловидных, при редко встречающейся миопатии крыловидных мышц, а также при гомолатеральном бруксизме.
• Односторонняя гипертрофия жевательной мышцы (сопровождаемая блокировкой челюсти) может быть обусловлена опухолью мышцы, а также локальным «миозитом» с гистологической характеристикой саркомополобной ткани, но с тенденцией к регрессированию.

• Подобный патологический процесс может поражать и некоторые другие мышцы в области лица и шеи, например, височную или грудино-ключично-сосцевидную.
• Локальная гипертрофия отдельных мышц может быть следствием односторонней интенсивной нагрузки на них.

• Локальная гипертрофия отдельных мышц одновременно с болью наблюдается при трихинозе и других инфекционных миозитах, а также при мышечных опухолях.
• Острый отек мышцы, сопровождаемый болью, при ишемическом некрозе (например, мышц большеберцового ложа при синдроме передней большеберцовой артерии), а также пароксизмальный рабдомиолиз с миоглобинурией.

Иногда наблюдается генерализованная атрофия мышц, которая может быть:
• Врожденной или приобретенной в детстве вследствие:
– врожденной непрогрессирующей миопатии (болезнь центрального стержня, миотубулярная миопатия);
– прогрессирующей инфантильной спинальной мышечной атрофии типа Верднига—Гофмана
– или генерализованной гипоплазии мышц (Краббе).

• Либо развившейся в более позднем возрасте. В последнем случае в основе всегда лежит генерализованное нервно-мышечное заболевание, и атрофия сопровождается прогрессирующей слабостью мышц. Особенно часто атрофия наблюдается:
– в рамках прогрессирующих спинальных мышечных атрофии (сопровождаются фасци-куляциями, сохранной чувствительностью, характерными изменениями на ЭМГ) при боковом амиотрофическом склерозе в качестве первичного заболевания или его симптоматических формах, например, при гипертиреозе, гиперпаратиреозе, гипофосфатемии, сифилисе, отравлениях тяжелыми металлами, мультифокальной полиневропатии или спинальной артериовенозной ангиоме;
– при полиомиелите и других инфекциях, например, токсоплазмозе, когда она развивается внезапно и сопровождается парезом;
– диагноз при прогрессирующей мышечной дистрофии основан на выявлении наследственности, типе распределения атрофии и течении, а также обнаружении повышенной активности мышечных ферментов в плазме, характерных результатах электромиографии и биопсии мышц.

Гипотрофия

Гипотрофия — это хроническое нарушение питания, приводящее к развитию дефицита массы тела ребенка по отношению к его длине.

Симптомы гипотрофии

Формы

Причины

• Пренатальные (внутриутробные) факторы:
  • недостаточное питание матери;
  • заболевания матери (хронические, инфекционные, эндокринные);
  • вредные привычки и профессиональные вредности, стрессы;
  • особенности конституции матери (масса тела меньше 45 кг, рост ниже 150 см);
  • внутриутробные инфекции.

• Экзогенные (внешние) причины:
  • алиментарные факторы – недостаточное количество и несоответствующее возрасту ребенка качество пищи (мало молока у матери, ребенок срыгивает, позднее введение прикорма, недостаток в питании белков, жиров, витаминов, железа);
  • инфекционные факторы – внутриутробные инфекции, септические состояния (заболевания, протекающие с развитием сепсиса (воспалительный процесс во всех органах человека, или « заражение крови»)), инфекционные заболевания желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы;
  • токсические факторы – использование просроченных молочных смесей, гипервитаминозы А и D, отравления лекарствами;
  • плохой уход за ребенком – нехватка пребывания на свежем воздухе, отсутствие массажа, гимнастики, внимания и ласки к ребенку, нарушение правил гигиены.

• Эндогенные (внутренние) причины:
  • врожденные пороки развития внутренних органов (кишечника, желудка, сердца, легких и т.д.);
  • наследственные или приобретенные нарушения всасывания в желудочно-кишечном тракте;
  • наследственные или приобретенные иммунодефицитные состояния;
  • наследственные или приобретенные нарушения обмена веществ.

Врач педиатр поможет при лечении заболевания

Диагностика

Лечение гипотрофии

• Устранение причины развития гипотрофии.
• Диетотерапия подбирается врачом (7-10-разовое питание, определение усвояемости пищевых продуктов, постепенное увеличение объема пищи с повышенной калорийностью).
• Организация правильного режима дня и ухода за ребенком (ежедневное пребывание на свежем воздухе, своевременный дневной и ночной сон, массаж, гимнастика, соблюдение правил гигиены (например: умывание, обработка кожных складок на шее, очищение носа, купание)).
• Ферменты для улучшение процессов переваривания и всасывания пищи.
• Витамины всех групп (D, C, B, A).
• Медикаментозная терапия в зависимости от появляющихся симптомов.

Осложнения и последствия

Профилактика гипотрофии

• Своевременная профилактика, обследование и лечение патологии беременности.
• Рациональное питание ребенка (грудное вскармливание, правильное введение прикорма).
• Необходимый гигиенический уход за ребенком:
  • ежедневное утреннее умывание ребенка, обработка кожных складок на шее, очищение носа;
  • вечером (перед сном) – купать ребенка;
  • ребенок не должен длительное время находиться в мокрых пеленках;
  • после каждого мочеиспускания и дефекации (опорожнение прямой кишки) ребенка нужно подмывать под проточной водой;
  • все процедуры должны проводиться только тщательно вымытыми руками, на руках не должно быть гнойничков, заусенец, колец, перстней.

• Достаточное пребывание ребенка на свежем воздухе, на солнце, массаж, гимнастика, закаливание.
• В возрасте от 3 недель до 1,5 лет — давать ребенку витамин D.
• Адекватная терапия заболеваний (своевременное обращение к врачу при появлении каких-либо жалоб, выполнение всех назначений врача).

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Необходима консультация с врачом

• Авторы

Педиатрия — учебник для медицинских вузов, П. Шабалов, 2003 г.
Детские болезни. Баранов А.А., 2002 г.

Что делать при гипотрофии?

• Выбрать подходящего врача педиатр
• Сдать анализы
• Получить от врача схему лечения
• Выполнить все рекомендации

Гипотрофия

Гипотрофия – что это такое

Гипотрофия – это дефицит массы тела, который обусловлен нарушением либо некачественным поступлением питательных веществ в организм плода (ребенка). В педиатрии данную патологию рассматривают как вид дистрофии.

Наиболее часто гипотрофия диагностируется в период внутриутробного развития и в первые три года жизни. Распространенность болезни в разных странах мира колеблется от 2 до 30% – многое зависит от социальных и экономических условий.

Диагноз гипотрофии ставят, если отставание в массе более чем 10% по сравнению с установленной возрастной нормой. Заболевание нельзя назвать безобидным – оно чревато нарушениями обменных процессов, отставанием в речевом и психомоторном развитии, снижением иммунитета.

Классификация

По времени возникновения гипотрофия у детей бывает:

• Врожденной (пренатальной). Развивается во время беременности. В основе проблемы – нарушение маточно-плацентарного кровообращения. Как результат, наблюдается гипоксия плода, замедляются трофические процессы. Диагностируется задержка внутриутробного развития.
• Постнатальной (приобретенной). В механизме развития приобретенной гипотрофии лежит белково-энергетический дефицит из-за недостаточного питания, некачественного переваривания пищи/всасывания питательных веществ. Энергетические затраты растущего организма не могут компенсироваться пищей.
• Смешанной. Представляет собой совокупность неблагоприятных факторов, действующих на организм плода во внутриутробном периоде, и негативных инфекционных/алиментарных/социальных воздействий после рождения.

По выраженности нехватки массы тела выделяют три степени гипотрофии у новорожденных и детей раннего возраста:

• I (легкая). Гипотрофия 1 степени у новорожденных характеризуется отставанием в весе от 10 до 20% (если сравнивать с возрастной нормой).
• II (средняя). При гипотрофии 2 степени у детей дефицит массы тела составляет 20-30%, рост – на 2-3 см меньше нормы.
• III (тяжелая). При врожденной гипотрофии 3 степени у новорожденных вес снижен на 30%. Наблюдается значительное отставание в росте.

В течении гипотрофии новорожденных принято выделять четыре периода:

• начальный;
• прогрессирования;
• стабилизации;
• реконвалесценции (выздоровление).

Причины гипотрофии у плода и новорожденного

Хронические расстройства питания возникают из-за воздействия на организм плода/ребенка различных факторов. Так, внутриутробная гипотрофия плода при беременности может быть связана с:

• гестозом, токсикозом, преждевременными родами, фетоплацентарной недостаточностью и некоторыми другими патологиями;
• соматическими заболеваниями (пиелонефрит, сахарный диабет, пороки сердца, нефропатии, гипертония и др.);
• курением, злоупотреблением спиртными напитками;
• нервными переживаниями, стрессами;
• некачественным и недостаточным питанием беременной женщины;
• экологическими и производственными вредностями;
• внутриутробным инфицированием и гипоксией плода.

Приобретенная гипотрофия у детей раннего возраста обычно обусловлена:

• Экзогенными факторами, которые в свою очередь делятся на:
  – алиментарные (из-за недостаточного/несбалансированного питания развивается белково-энергетический дефицит);
  – социальные (постоянное недокармливание младенца, плохое питание кормящей матери);
  – инфекционные (кишечные инфекции, ОРВИ, туберкулез, пневмония).
  Также к группе экзогенных факторов относятся состояния, из-за которых ребенок не может нормально сосать: неправильная форма сосков, гиполактия, заячья губа и волчья пасть, родовые травмы, ДЦП, пилоростеноз, перинатальная энцефалопатия, алкогольный синдром плода и др.
• Эндогенными факторами (хромосомные аномалии, ферментопатии, врожденные пороки развития, состояния иммунодефицита).

Гипотрофия

Гипотрофия (белково-энергетическая недостаточность) – это клинический синдром, возникающий у детей на фоне тяжелых заболеваний или по причине алиментарной недостаточности (дисбаланс поступления питательных веществ, недокорм). Характеризуется сниженной массой тела по отношению к возрастной норме, а также нарушением трофики тканей, и, как следствие, нарушением развития и функционирования внутренних органов.

В терапии гипотрофии основное значение имеет правильно организованное лечебное питание.

Гипотрофия представляет собой часто встречающуюся патологию детского возраста. По данным медицинской статистики, в 5% случаев обращения к педиатру связаны с недостаточной прибавкой веса.

Причины и факторы риска

Гипотрофия может развиваться под влиянием целого ряда экзогенных (внешних) и эндогенных (внутренних) причин. К экзогенным относятся:

• алиментарные (питание, не соответствующее возрасту, недокорм);
• инфекционные (острые инфекционные заболевания, сепсис);
• социальные (низкий социальный уровень семьи, дефект воспитания).

Внутренними причинами гипотрофии становятся следующие заболевания и патологические состояния:

• аномалии конституции (диатезы);
• пороки развития внутренних органов;
• нейроэндокринные и эндокринные расстройства (гипофизарный нанизм, адреногенитальный синдром, гипотиреоз, аномалии вилочковой железы);
• нарушение процесса всасывания в кишечнике (синдром мальабсорбции, лактозная недостаточность, целиакия);
• недостаточное расщепление питательных веществ (муковисцидоз);
• первичные нарушения обмена веществ (жирового, белкового, углеводного);
• некоторые хромосомные заболевания.

Факторами, повышающими риск развития гипотрофии у детей, являются:

В зависимости от времени возникновения различают следующие виды гипотрофии:

• врожденная (пренатальная) – также называется гипотрофией плода. К ее возникновению приводит нарушение маточно-плацентарного кровообращения, приводящего к задержке внутриутробного развития. Пренатальная гипотрофия всегда сочетается с гипоксией плода;
• приобретенная (постнатальная) – в основе ее развития лежит белково-энергетический дефицит, образующийся в результате недостаточного поступления в организм ребенка питательных веществ и энергии (т. е. поступление питательных веществ в количестве, не покрывающего затраты организма);
• смешанная – вызывается сочетанием пре- и постнатальных факторов.

В случае пренатальной гипотрофии (гипотрофии плода) прогноз зависит от степени гипоксического поражения центральной нервной системы.

Пренатальная гипотрофия в зависимости от клинических проявлений подразделяется на следующие виды:

• невропатическая – снижение массы тела незначительно, отмечаются нарушения сна и аппетита;
• нейродистрофическая – характеризуется снижением массы тела, отставанием в психомоторном развитии, стойкой анорексией;
• нейроэндокринная – характерно нарушение эндокринной регуляции психомоторного развития, а также функционального состояния внутренних органов;
• энцефалопатическая – проявляется выраженным неврологическим дефицитом, тяжелым отставанием ребенка в психическом и физическом развитии, гипоплазией костной системы.

Степени гипотрофии

В зависимости от дефицита массы тела выделяют следующие степени гипотрофии у детей:

1. Легкая. Дефицит составляет 10–20%, длина тела соответствует возрастной норме.
2. Средняя. Масса тела снижена на 20–30%, отмечается задержка роста на 2-3 см.
3. Тяжелая. Дефицит превышает 30%, ребенок значительно отстает в росте.

При своевременном и комплексном лечении гипотрофии I и II степени прогноз благоприятный.

Признаки

Клинические признаки гипотрофии у детей определяются дефицитом массы тела.

При I степени гипотрофии общее состояние ребенка остается удовлетворительным. Отмечается незначительное уменьшение толщины слоя подкожной жировой клетчатки.

Признаками гипотрофии II степени являются:

• лабильность центральной нервной системы (снижение эмоционального тонуса, вялость, апатия, возбуждение);
• сухость, бледность, шелушение кожных покровов;
• снижение тургора мягких тканей и эластичности кожи;
• утрата подкожной клетчатки (сохраняется только на лице);
• нарушения микроциркуляции (холодные конечности, мраморность кожи);
• диспепсические расстройства (запоры, рвота, тошнота);
• учащенное дыхание (тахипноэ);
• склонность к тахикардии;
• артериальная гипотензия;
• приглушенность сердечных тонов.

При III степени гипотрофии наблюдается выраженная задержка развития. Общее состояние ребенка тяжелое. Происходит утрата приобретенных ранее навыков, выражены признаки анорексии, слабость, вялость. Кожа бледная и сухая, с сероватым оттенком, собирающаяся в складки (т. н. старческая кожа). Подкожная клетчатка отсутствует полностью, лицо становится впалым, т. к. исчезают комочки Биша, придающие детским щекам округлость. Развивается гипотрофия мышц вплоть до полной их атрофии. Ребенок похож на обтянутый кожей скелет. Нередко присутствуют симптомы обезвоживания:

• сухость слизистых оболочек;
• западение большого родничка;
• поверхностное дыхание;
• приглушение сердечных тонов;
• значительное снижение артериального давления;
• нарушение терморегуляции.

Диагностика

Диагностика гипотрофии начинается с осмотра и тщательного сбора акушерского и постнатального анамнеза (особенности течения беременности, заболевания матери, токсикозы, течение родов, применение акушерских пособий, длительность безводного промежутка, ежемесячная прибавка массы тела ребенка, перенесенные заболевания). Также выясняют социальный (социально-экономическое положение семьи, жилищно-бытовые условия) и наследственный (эндокринные, обменные заболевания, энзимопатии у членов семьи) анамнез.

На фоне гипотрофии I и II степени у детей часто развиваются интеркуррентные заболевания (пиелонефрит, пневмония, отит).

Лабораторная диагностика гипотрофии у детей включает следующие виды анализов:

• общий анализ крови (гипохромная анемия, увеличение гематокрита и СОЭ, тромбоцитопения, лейкопения);
• общий и биохимический анализ мочи;
• биохимический анализ крови;
• определение кислотно-щелочного состава крови;
• определение концентрации в сыворотке электролитов (натрий, кальций, калий);
• иммунограмма (выполняют при инфекционных процессах);
• кал на дисбактериоз;
• копрограмма;
• эндокринный профиль (гормоны надпочечников, щитовидной железы) – при наличии показаний;
• исследование пота на содержание хлоридов (при подозрении на муковисцидоз);
• вирусологические и бактериологические исследования – при подозрении на инфекционные процессы.

При необходимости ребенка направляют на консультацию к эндокринологу, офтальмологу, гастроэнтерологу и т. д.

Для исключения специфического легочного процесса (туберкулез, муковисцидоз) выполняют рентгенологическое исследование органов грудной клетки.

Лечение

При I и II степени гипотрофии с удовлетворительной переносимостью пищевых нагрузок лечение проводится в амбулаторных условиях. Показаниями к госпитализации являются:

• возраст младше одного года;
• наличие инфекционных или соматических сопутствующих заболеваний;
• низкая толерантность к пищевым нагрузкам;
• III степень гипотрофии.

В терапии гипотрофии основное значение имеет правильно организованное лечебное питание. В нем выделяются три фазы:

1. Подготовительная.
2. Усиленного питания.
3. Восстановительная.

Целью подготовительной фазы является определение толерантности ребенка к пищевой нагрузке и ее повышение, коррекция нарушений водно-солевого баланса. При гипотрофии I степени пищевые нагрузки уменьшают по сравнению с нормой до 2/3 от необходимого объема пищи, а при II и III степени гипотрофии до 1/3–1/2. При грудном вскармливании ребенку с гипотрофией I и II степени назначают 100 мл грудного молока на каждый килограмм массы тела в сутки.

При плохой переносимости пищевых нагрузок возникает необходимость в парентеральном питании. С этой целью внутривенно вводят растворы коллоидов и кристаллоидов в соотношении 1:1.

Целями фазы усиленного питания является восстановление всех видов обмена веществ и энергии, а также переход к полному кишечному питанию. Калорийность рациона составляет 150–180 ккал на каждый килограмм фактической массы тела ребенка. Диету постепенно расширяют, вводя в нее все макро- и микронутриенты в возрастных пропорциях.

Общие принципы диетотерапии при гипотрофии: