Дисплазия сосудов у детей

Венозная дисплазия головного мозга

Дисплазия головного мозга – это дефект внутриутробного развития, характеризующийся массовым или локальным нарушением формирования нервной ткани. Заболевание имеет множество вариантов развития, среди которых, например, фокальная корковая дисплазия, или образование полостей в отдельных участках мозга. Дисплазия сосудов головного мозга – один из вариантов, затрагивающий нарушение формирования артерий и вен.

Причины

Дисплазия обуславливается нарушением созревания головного мозга в период формирования центральной нервной системы во время развития плода. Из-за неправильного дозревания и миграции клеток, в участке головного мозга образуются дефекты.

Фокальная корковая дисплазия, например, формируется на 1-2 месяца до родов. Степень патологии определяется временем воздействия патологического фактора: в первый и второй триместр беременности плод наиболее уязвим. Поэтому воздействие даже незначительного фактора в первые 6 месяцев может привести к грубым дефектам мозга.

В дисплазии решающую роль играет повреждение генетической информации, из-за которой и происходит сбой дифференциации нервных клеток. Также имеют значения такие факторы:

1. Окружающая среда: загрязнение, избыточная инсоляция, радиация.
2. Питание и вредные привычки беременной.
3. Перенесенные мамой заболевания, особенно инфекционной природы.

Классификация и симптомы

Дисплазия головного мозга имеет разновидности:

Фокальная корковая дисплазия

Это заболевание характеризуется нарушением строения коркового шара головного мозга. Чаще всего располагается в лобной и височной доле. Подразделяется на три типа:

• 1 тип – локальное ограниченное поражение мозга; характеризуется легким течением и редкостью эпилептических припадков; проявляется преимущественно задержкой развития;
• 2 тип – локальное поражение, углубляющееся во все шары коры мозга; проявляется локальными припадками и задержкой нервно-психического развития;
• 3 тип – полная дисплазия коры больших полушарий в результате нейроинфекции и мальформации сосудов; характеризуется тяжелым нарушением умственных способностей и генерализованнымы эпилептическими припадками.

Корковая дисплазия проявляется фокальной эпилепсией, которая впервые проявляется в раннем возрасте. Дисплазия головного мозга у детей по фокальному типу проявляется кратковременной потерей сознания во время припадков. Также наблюдаются синдромы нарушения сознания, например, сумеречное помрачение.

Эпилепсия при фокальной дисплазии проявляется преимущественно двигательными расстройствами, при которых развивается спутанность сознания и дезориентация в пространстве. В таком случае больные внезапно падают. Характерна генерализация приступов, когда судороги возникают во всех скелетных мышцах.

Психическое и интеллектуальное развитие зависит от возраста, в котором дебютировала первая эпилепсия: чем раньше она началась, тем глубже будет задержка психики и когнитивных способностей.

Поликистоз головного мозга

Клиническая картина характеризуется эпилептическими припадками, если область дисплазии находится в пределах больших полушарий. Также наблюдаются дефицитарные неврологические симптомы:

1. гемипарез – частичное ослабление мышечной силы в половине тела;
2. расстройство деятельности черепно-мозговых нервов;
3. нарушение сознания: оглушенность, ступор;
4. снижение точности зрения.

Симптомокомплекс поликистоза также включает общемозговые симптомы:

• головная боль, головокружение;
• тошнота;
• апатия, раздражительность, нарушение сна, эмоциональная лабильность;
• вегетативные нарушения в виде потливости, нарушения аппетита, расстройства стула и дрожания рук.

Третья разновидность – венозная дисплазия. Однако она часто имеет бессимптомное течение. Если симптомы и есть, они проявляются в виде дефицитарных неврологических признаков. Часто венозная дисплазия имитирует сосудистую мальформацию. Несмотря на скрытность течения, дисплазия (редко) грозит геморрагическим инсультом и тромбозом вен.

Диагностика и лечение

Фокальная корковая дисплазия диагностируется с помощью магнитно-резонансной томографии. На послойных изображениях наблюдается гипоплазия коры и отсутствие границы между белым и серым веществом головного мозга. Второй способ – электроэнцефалография. С ее помощью выявляются «зачатки» эпилепсии между приступами.

Фокальная корковая дисплазия лечится противосудорожными препаратами. Обычно назначают препараты вальпроевой кислоты, Сибазон, Диазепам или Карбамазепин. Часто эпилепсия при фокально дисплазии не поддается терапии. В таком случае показана операция.

Поликистоз можно диагностировать с помощью таких исследований:

Специфика диагностики заключается в том, что поликистоз диагностируется применением комбинации методов: нужно использовать сразу несколько способов исследования, так как ни один из них не дает точных сведений. Используя в комбинации ангиографию, часто одновременно выявляется венозная дисплазия головного мозга.

Больным с поликистозом показано хирургическое лечение. Обычно патология легко поддается оперативному вмешательству из-за того, что поликистоз имеет четкие и выраженные границы.

Если очаги поликистоза находятся в функционально значимых зонах головного мозга, применяют выжидательную тактику, а оперативное вмешательство оставляют на задний план.

Венозная дисплазия диагностируется магнитно-резонансной томографией и ангиографией. Обыкновенно методы выявляют аномальное расширение вен мозга.

Дисплазия вен часто не нуждается в лечении, так как имеет бессимптомную клиническую картину и обнаруживается на исследовании головного мозга случайно. К лечению дисплазии приступают в том случае, когда она сочетается с другими сосудистыми патологиями мозга, например, с сосудистой мальформацией.

Ангиодисплазия — виды аномального развития сосудов

Ангиодисплазия (сосудистая мальформация) — патологическое изменение сосудов кровеносной или лимфатической системы возникающее в результате нарушения внутриутробного развития эмбриона.

Название ангиодисплазия происходит от греческих слов ангио — «сосуд», и дисплазия — неправильное формирование тканей. Частота этого врожденного порока строения и функционирования сосудов среди всех пациентов с сосудистыми патологиями составляет около 2.6%.

Виды ангиодисплазии

При всех видах ангиодисплазии в процесс вовлекаются в большей или меньшей степени сосуды нескольких типов, в зависимости от основного поражения различают несколько типов ангиодисплазий.

• Венозные — при поражении вен хорошо заметны венозные образования, орган, в котором локализуется венозная мальформация, увеличивается в размерах.
• артериовенозные мальформации, характеризующиеся прямой связью артерий с венами без участия капилляров.
• Вены и лимфатические сосуды.
• Капиллярные.
• Патологии лимфатических сосудов — наблюдаются редко, проявляется в несимметричном поражении конечностей. Нога больного отекает, по внешнему виду болезнь похожа на «слоновость«. В отличие от этой болезни, ангиодисплазия за короткое время способна привести к появлению трофических язв на кожных покровах больной ноги.

Классифицируют также сосудистые мальформации по скорости кровотока в очаге поражения.

• Высокоскоростные — к ним относятся артериальные дисплазии, аневризмы, артериовенозные свищи.
• Низкоскоростные — венозные, капиллярные, лимфатические дисплазии.

Симптомы

В зависимости от локализации процесса и характера мальформации возможен целый ряд проявлений ангиодисплазии.

Венозные и лимфатические ангиодисплазии

Вовлеченные в патологический процесс вены и лимфатические сосуды образует болезненные шишки под кожей. Внешне такая шишка напоминает родинку. Если уплотнение образовано лимфатическими сосудами, то может наблюдаться подтекание из нее лимфатической жидкости и потребуется лечение антибиотиками или оперативное лечение. Шишка, образованной венами, может кровоточить.

Артериовенозные

Патология способна возникнуть в любом месте тела, характеризуется отсутствием капиллярной сети, что приводит к прямому забросу артериальной крови в венозную систему. Основной симптом артериовенозной ангиодисплазии проявляется в кровотечениях и болевых ощущениях, возникающих при движении крови из артерий в вены во время сокращениях сердца. Артериовенозные мальформации локализуются чаще всего в мочевом пузыре, кишечнике, матке, головном мозге.

Ангиодисплазия в головном мозге приводит к кровоизлияниям. Опасность заключается в отсутствии специфических симптомов, в ряде случаев кровотечение становится первым симптомом болезни, что обусловливает высокую летальность и инвалидизацию.

Легочные артериовенозные ангиодисплазии

Особенность этого вида патологического изменения сосудов заключается в том, что кровь не насыщается в легких кислородом, а поступает прямо из правого желудочка сердца в левое предсердие. Отсюда возникает одышка, усталость от недостатка кислорода в тканях. Сплетения артериовенозные способны кровоточить в легких, вызывая кашель с примесью кровяных сгустков. Существует опасность попадания кровяных сгустков через артерии легких в общее кровяное русло, что может привести к тромбозу сосудов мозга и вызвать инсульт, отек головного мозга.

Сосудистые кожные невусы

Сосудистые поражения кожи выделяют в отдельную группу заболеваний — невусы. В эту группу входят:

• Капиллярная ангиодисплазия;
• гемангиома.

Капиллярная ангиодисплазия

Заболевание является результатом порока развития сосудов, проявляется капиллярная ангиодисплазия (винные пятна) в розовых, фиолетовых пятнах на коже, не выступающих на поверхности, нередко занимающих большие участки. Такой порок развития встречается у 1% новорожденных. Пятно без лечения сохраняется на протяжении всей жизни, увеличивается по мере роста самого человека.

Гемангиома

Внешний вид гемангиомы и капиллярной ангиодисплазии сходны, но по своей природе эти сосудистые нарушения различаются. Гемангиома представляет собой сосудистую доброкачественную опухоль красного цвета, возвышающиеся над поверхностью кожи. Гемангиомы проявляются в первые три месяца после рождения, проходят стадии развития от незначительного размера до весьма внушительного, по форме напоминают клубнику. При глубоком залегании приобретают со временем синеватый оттенок.

Причины

Патологическое развитие кровеносных сосудов закладывается во время беременности. Причиной формирования пороков развития кровеносных и лимфатических сосудов плода во время внутриутробного развития являются инфекционные заболевания матери, травмы, токсикозы лекарственные, алкогольные. Особенно опасен в плане формирования ангиом период закладки кровяного русла, начиная с 5 до 20 недели беременности.

После рождения ребенка некоторые виды ангиодисплазий проявляются сразу, а часть из них существует в виде артериовенулярных дисплазий, венулсинусоидов, скопления избыточных капилляров. Врожденная ангиодисплазия у детей может выражаться в сосудистой аномалии, развивающейся у ребенка после рождения до трехмесячного возраста.

Диагностика

Целью диагностического исследования является определение степени поражения и вида ангиодисплазии. Основа диагностики мальформаций — дуплексное цветное сканирование кровеносных сосудов. Данные обследования подтверждают компьютерной или магнитно-резонансной ангиографии.

• Визуальный осмотр дает возможность увидеть подкожные лимфатические и венозные мальформации и ангиовенозные конгломераты, оценить характер патологии.
• Ангиография — рентгенологическое изучение сосудов с введением контрастного вещества в сосуды под видео контролем.
• Компьютерная томографическая ангиография проводится также с введением контрастного вещества, позволяет увидеть объемную картину кровотока в сосудах.
• Дуплексное сканирование — метод основан на свойствах ультразвуковых волн, позволяет установить объем поражения.
• Магнитно-резонансная ангиография (МРА) — методика позволяет оценить степень поражения сосудов, локализацию, анатомические изменения в строении сосудов, функциональные особенности.

Лечение

1. Хирургическое вмешательство — оперативное вмешательство используется в последнее время редко, поскольку на смену ему пришли более эффективные способы лечения. При лечении сосудистой опухоли операции назначают редко. Хирургическое вмешательство приводит к образованию рубцовой ткани, в эстетическом плане подобный рубец может выглядеть хуже, чем ангиома.
2. Эндоваскулярное — к лечению прибегают для устранения ангиовенозных свищей.
3. Склеротерапия — метод используется при ангиовенозных ангиодисплазиях. Склерозант вводится в пораженные сосуды, с последующей облитерацией тканей.
4. Сосудистый лазер — успешный способ борьбы глубокими ангиодисплазиями, с большой площадью поражения тканей. С помощью лазеров удаляются венозные мальформации, гемангиомы. Изменяя длину волны лазерного излучения и интенсивность воздействия, можно практически полностью очистить кожу от сосудистых дефектов. Метод позволяет лечить от врожденной ангиодисплазии даже младенцев.
5. Эмболизация — вмешательство проводят под визуальным компьютерным контролем, что дает хороший результат. Процедура заключается во введении канюль в пораженные сосуды. Через канюли вены и артерии заполняют препаратом до избирательной закупорки сосуда. После тщательной обработки большая часть сосудов сплетения выводится из общего кровеносного русла. При обработке сосудов легких используют тончайшую платиновую проволоку. По времени процедура укладывается в одни сутки. Некоторый дискомфорт, ощущающийся первые дни, через трое суток совершенно проходит.

Прогноз

При поверхностном расположении мальформаций сочетанием всех возможных способов лечения сегодня добиваются хороших результатов, добиваются косметического эффекта, повышающего качество жизни пациентов. Локализация ангиодисплазий во внутренних органах — головном мозге, легких, кишечнике, требует внимательного отношения к здоровью и комплексного лечения.