Ребенок диспластик

Симптоматика и лечение дисплазии соединительной ткани у детей

Соединительная ткань – основа всего организма. При нарушении ее структуры патологические изменения возникают во всех органах. Поэтому дисплазия соединительной ткани у детей протекает сложно, может маскироваться под любые другие патологии. Это значительно затрудняет диагностику.

Суть патологии

Соединительнотканная дисплазия у детей не является самостоятельной патологией – это комплекс врожденных нарушений, возникающих во внутриутробном периоде. Соединительная ткань имеется практически во всех органах человеческого тела. Наибольшее значение она имеет в построении скелета, обеспечении двигательной функции. Состоит соединительная ткань в основном из белка коллагена.

Дисплазия возникает в том случае, если происходит генетический сбой при формировании коллагеновых волокон. В результате соединительная ткань теряет свою эластичность и растяжимость.

Частота заболеваемости дисплазией варьирует в пределах 6-9% среди всех новорожденных детей.

По МКБ 10 болезнь имеет обозначение М35.7.

Причины

ДСТ у ребенка является мультифакторным заболеванием. Это означает, что для его возникновения на организм должно воздействовать несколько причин одновременно. К основным предрасполагающим факторам относят:

• Вредные привычки матери во время беременности;
• Плохое питание;
• Неблагоприятная экологическая обстановка;
• Тяжелое течение гестоза беременной женщины;
• Постоянные стрессы и физические нагрузки;
• Некоторые инфекционные заболевания женщины во время беременности.

Большое значение имеет наследственный фактор.

Проявления

Симптомы дисплазии соединительной ткани у детей весьма многочисленны, так как эта ткань присутствует во всех органах.

• Вегето-сосудистая дистония;
• Проблемы с развитием речи;
• Головные боли;
• Повышенная потливость;
• Недержание мочи.

• Врожденные пороки сердца;
• Аневризма аорты;
• Недоразвитие сосудов;
• Лабильность артериального давления;
• Сердечная недостаточность.

• Постоянная одышка;
• Бронхоэктатическая болезнь;
• Плеврит;
• Недоразвитие легких.

• Искривление позвоночника;
• Плоскостопие;
• Деформация грудной клетки;
• Врожденные и привычные вывихи;
• Повышенная гибкость суставов;
• Частые переломы.

• Опущение почек;
• Аномалии чашечно-лоханочной системы почек;
• Недоразвитие мочеточников;
• Недержание мочи;
• Нарушения в развитии половых желез;
• Нарушение развития матки и яичников.

• Дисфункция кишечника;
• Недоразвитие кишечника, пищевода.

• Косоглазие;
• Миопия;
• Подвывих хрусталика;
• Астигматизм;
• Снижение слуха.

• Высокий рост;
• Длинные тонкие конечности;
• Худоба;
• Сухая и бледная кожа;
• Крупные асимметричные ушные раковины;
• Растяжки на коже.

Дисплазия мышечной ткани у детей приводит к развитию миастении – слабости мышц, при которой ребенок теряет возможность двигаться.

Симптомы могут возникать обособленно, только из одной группы, либо из нескольких групп одновременно. В зависимости от этого выделяют два типа дисплазии соединительной ткани:

• Дифференцированная. Происходит поражение какой-либо одной группы органов. К таким заболеваниям относят синдром Марфана, склеродермию, муковисцидоз;
• Недифференцированная. Признаки дисплазии нельзя отнести к какой-либо одной группе.

Тяжелее всего протекает дисплазия опорно-двигательного аппарата у детей. Эта форма заболевания приводит к нарушению двигательной функции, изменению работы внутренних органов.

Дисплазия тазобедренного сустава проявляется укорочением одной ножки малыша, асимметричностью ягодичных складок. Ребенок не может развести согнутые ноги в стороны. Дети поздно начинают ходить, походка напоминает утиную. Ребенок быстро устает при ходьбе, она может вызывать болевые ощущения.

При дисплазии коленного сустава развивается деформация коленной чашечки. Ребенок жалуется на боли при ходьбе, быструю утомляемость. Часто возникают вывихи и подвывихи сустава. При поражении голеностопного сустава развивается косолапость и плоскостопие. Ребенок часто подворачивает ноги при ходьбе.

Диагностика

Процесс диагностики дисплазии у детей достаточно сложный. Для постановки диагноза пользуются различными методами:

Эти методики позволяют оценить степень изменений соединительной ткани. Для подтверждения диагноза проводятся генетические исследования, выявляющие нарушения в формировании коллагена.

Лечение

Для лечения дисплазии соединительной ткани у детей используется комплексный подход. Возможности даже современной медицины не позволяют восстановить генетические нарушения, поэтому все лечение носит симптоматический характер.

Диета

Правильное питание имеет большое значение в лечении дисплазии соединительной ткани. Цель диеты – стимулировать выработку собственного коллагена, восполнять потребность организма в витаминах и минералах. По сути, это отвечает принципам здорового питания. В рацион должны входить:

• Белки – мясо и рыба;
• Углеводы – крупы, хлеб, макаронные изделия;
• Витамины – фрукты, овощи, зелень;
• Минералы – яйца, молочные продукты.

Высокое содержание коллагена имеется в желе, заливном, холодце.

Исключить из питания рекомендуется фаст-фуд, консервированную пищу, специи в большом количестве.

Лекарственные средства

Медикаментозная терапия направлена на устранение симптоматики заболевания, стимуляцию синтеза нормального коллагена. Известно, что дефицит магния приводит к снижению выработки коллагена у детей. Поэтому детям при дисплазии соединительной ткани обязательно назначают препараты магния и кальция – Магнерот, Кальцемин.

Для восполнения компонентов хрящевой ткани показаны препараты, содержащие глюкозамин и хондроитин. К ним относятся Артра, Терафлекс, Картифлекс.

Стимуляции собственного коллагена также способствуют аскорбиновая кислота, витамины А и Е.

Обязательным этапом лечения дисплазии у детей является гимнастика. Интенсивные физические нагрузки следует ограничить, так как у ребенка имеется повышенный риск развития переломов и вывихов. Курс лечебной гимнастики составляется специалистом, по мере роста ребенка и восстановления тканей его корректируют.

Массаж

Для восстановления эластичности тканей, укрепления мышечно-связочного аппарата проводят регулярный массаж конечностей. Используется как обычный классический массаж, так и различные нетрадиционные методики. Важно, чтобы массаж был ежедневным.

Физиотерапия

Физиопроцедуры проводят с учетом возраста ребенка:

• УФО;
• Электрофорез;
• Аппликацции парафина и озокерита;
• Магнитотерапия;
• Диадинамические токи.

Наибольший эффект отмечается при курсовом проведении физиолечения.

Последствия

При несвоевременном и неадекватном лечении могут сформироваться необратимые нарушения в конечностях. Дисплазия суставов приводит к развитию контрактур, тяжелых артритов и артрозов. В данном случае лечение может быть только хирургическим.

Дисплазия соединительной ткани у ребенка – сложное и малоизученное заболевание. Оно требует как можно более ранней диагностики и комплексного лечения.

Дисплазия соединительной ткани у детей и ее лечение

Что это

Большинство врачей считают дисплазию соединительной ткани не самостоятельным заболеванием, а скорее, совокупностью симптомов и проблем, возникших ещё при эмбриональном развитии ребенка. Как лечить этот синдром — далее по статье.

Соединительная ткань присутствует во многих органах человеческого организма. Особенно велико её содержание в опорно-двигательном аппарате, где она обеспечивает нормальное функционирование суставов. В состав соединительной ткани входят волокна, клетки и межклеточное вещество. Сама ткань бывает рыхлой либо плотной, в зависимости от органов. Важнейшую роль в соединительной ткани играет коллаген (отвечает за поддержание формы) и эластин (отвечает за сокращение и расслабление).

Установлено, что дисплазия соединительной ткани появляется, когда мутируют гены, ответственные за синтез волокон. То есть эта болезнь генетически предопределена. Мутации бывают разными, и затрагивают различные гены. В итоге цепи эластина и коллагена неправильно формируются, а соединительная ткань плохо выдерживает нормальную механическую нагрузку. Коллагеновые и эластиновые цепи бывают как чересчур длинными (инсерция), так и короткими (делеция). Одновременно в них из-за мутаций может находится не та аминокислота.

Обычно в первых поколениях количество неполноценных соединительных волокон невелико. Клиническая картина может даже не проявляться. Однако наследственные патологии накапливаются, у членов семьи могут проявляться некоторые признаки дисплазии. Когда их мало, они малозаметны. Однако симптомами болезни являются не только характерный внешний вид, но и серьезные изменения органов и опорно-двигательного аппарата.

В первую очередь, изменения затрагивают костную ткань. У детей могут быть слишком длинные пальцы, удлиненные конечности, сколиоз, плоскостопие, неправильно развитая грудная клетка. Меняется и кожа, становясь чересчур эластичной, тонкой, что влечет за собой высокую травматичность. Мышцы истончаются, не только большие, но и малые (в сердечной и глазодвигательной системах).

Суставы детей, больных дисплазией соединительной ткани, ненормально подвижны из-за слабых связок и склонны к вывихам. Меняются также органы зрения (миопия, плоская роговица, дислокация хрусталика, удлиненное глазное яблоко). Сердечно-сосудистая система страдает от расширения артерий и аорты, изменений сердечных клапанов. Сосуды склонны расширятся, и часто на ногах отмечается варикозное расширение вен. Болезнь поражает почки (нефроптоз) и бронхиальное древо.

Врожденные патологии соединительной ткани бывают: дифференцированные и недифференцированные.

Дифференцированная

Дисплазия дифференцированного характера проявляется из-за определенного типа наследования. У такого синдрома характерная и явная клиническая картина. Генные и биохимические дефекты изучены достаточно хорошо.

Чаще всего дети при дифференцированной дисплазии страдают от синдрома вялой кожи, несовершенного остеогенеза (она же болезнь «хрустального человека»), синдрома Марфана, Альпорта, Шегрена, Элерса-Данлоса (10 видов). Также встречается буллезная форма эпидермолиза, гипермобильность суставов. Данные болезни относятся к коллагенопатиям – генетическим дефектам коллагена.

Дифференцированная дисплазия встречается достаточно редко и быстро распознается генетиками. Патология сосредоточена в отдельном органе или в нескольких. Синдром довольно опасен, так как внутренние органы могут меняться необратимо. При тяжелом течении возможен и летальный исход. К счастью, детей с дифференцированным типом дисплазии мало, патология локализуется типично (в коже и суставах, позвоночнике, аорте).

Видео «Диагностика дисплазии»

Соединительнотканная дисплазия у детей

Все чаще педиатрам приходится встречаться с диагнозом дисплазия соединительной ткани у детей. Большое количество докторов не считают ее отдельным заболеванием, а результатом отклонения эмбрионального развития. Патология возникает в результате генетических факторов. Распространяется синдром на волокнистые структуры или на вещество, из которого формируется соединительная ткань.

Что такое дисплазия?

Само слово «дисплазия» значит отклонение в развитии тканей или органов. Возникнуть она может и в утробе матери, а также после рождения. Большая часть опорно-двигательного аппарата содержит соединительную ткань, которая помогает стабильной работе суставов. В зависимости от места размещения она бывает рыхлой или плотной. Эта ткань состоит из волокон, клеток и межклеточных веществ. Поддержанию формы способствует коллаген, а эластин обеспечивает сокращение и расслабление. Дисплазия развивается в любой части тела, потому что эта ткань распространена в большинстве органов и тканей.

Почему же формируется?

Синдром дисплазии соединительной ткани считается наследственной болезнью. Поэтому определить, что повлияло на развитие у ребенка этого заболевания очень сложно. Мутация генов провоцирует неправильный синтез коллагена, который является основным белком соединительной ткани. В результате этого сформированные волокна не выдерживают чрезмерной механической нагрузки. Наличие у кого-то из кровных родственников варикозного расширения вен, близорукости, плоскостопия, сколиоза, предрасположенности к кровотечениям увеличивает шансы развития дисплазии у ребенка.

Классификация дисплазии

Генетические патологии соединительной ткани принято делить на 2 вида:

Дисплазия соединительной ткани бывает двух видов, один из которых – смертельно опасный.

• Дифференцированная дисплазия. Эта форма заболевания встречается редко и легко диагностируется специалистами по генетике. Она также достаточно опасна, так как поражает один или несколько органов одновременно и эти изменения необратимыми. В тяжелом случае наступает смерть пациента.
• Недифференцированная дисплазия. У детей чаще всего проявляется этот вид патологии. При этом дефекты соединительной ткани имеются не в одном органе, а во всем организме. Болезнь возникает как у детей, так и у взрослых.

Характерным для дисплазии также является деформация грудной клетки, слишком длинные стопы, кисти или конечности, плоскостопие. Варикозное нарушение сосудов в раннем возрасте также присуще дисплазии. Пациенты зачастую имеют астенический характер телосложения, кожа у них тонкая и чрезмерно эластична. У некоторых больных наблюдаются глазные болезни. В результате нарушения работы сосудов и клапанов сердца у пациента может наступить внезапная смерть.

Как проводится диагностика?

Диагностировать синдром соединительнотканной дисплазии можно с применением клинико-генеалогических исследований. А также специалист учитывает жалобы пациента, частоту заболеваний разных систем органов. С помощью измерения сегментов туловища определяется их симметричность. Для больных дисплазией характерна способность полностью обхватить запястье мизинцем или указательным пальцем. Для подтверждения гипермобильности подвижность суставов оценивается с помощью шкалы Бейтона. Также делается анализ мочи на определение в ней продуктов распада коллагена.

Опытный врач определяет заболевание при простом осмотре пациента без дополнительных исследований.

Как лечить дисплазию соединительной ткани у детей?

Медикаментозное лечение

Соединительнотканная дисплазия не излечивается полностью, но комплекс лечебных процедур способен замедлить процесс развития заболевания и значительно облегчить жизнь пациенту. Применение медикаментов — один из важных элементов терапии. Все они адаптированы под детский организм. Лечение проводится курсами до 3-х раз на год. Продолжительность каждого курса 6—8 недель. Медикаментозная терапия имеет несколько направлений:

• улучшение обмена минералов;
• стимуляция самостоятельного образования коллагена;
• улучшение биоэнергетического состояния;
• повышение иммунитета и сопротивляемости организма детей.

Вернуться к оглавлению

Правильное питание

Диета при дисплазии — обязательная часть терапии. Но она отличается от обычного диетического питания. В результате быстрого распада коллагена возникает необходимость постоянного его пополнения. Поэтому питание должно быть плотным. Предпочтение отдавать рыбе, мясу, морепродуктам, бобам. Полезно употребление жирных бульонов, фруктов, овощей. Рекомендуют есть побольше сыра. Употребление биодобавок разрешается только после консультации с врачом.

Хирургическое вмешательство

Встречаются случаи, при которых облегчение может дать только операция на больном суставе. В таком случае выбирается выжидательная тактика до 3-х летнего возраста, когда юный пациент сможет нормально перенести общий наркоз. Показанием к хирургическому вмешательству являются явные отклонения в развитии суставов такие как:

Изменение стиля жизни

Наличие в семье ребенка с дисплазией соединительной ткани требует от родителей больших усилий по уходу за ним. Такие процедуры облегчат состояние больного ребенка:

Дисплазия соединительной ткани у детей требует физиопроцедур, ЛФК, поддержки со стороны родителей.

• Психологическая помощь. Часто дети с подобным диагнозом чувствуют себя изгоями общества, среди них встречаются случаи суицида. Ребенок не может самостоятельно справиться с навалившимися на него проблемами и закрывается в себе. Поэтому следует обязательно обратиться за консультацией к психологу.
• Спорт. Занятия плаванием, пробежки, лыжные прогулки, утренняя гимнастика помогут поднять тонус мышечной массы. Заодно полезно пребывание на свежем воздухе. Но тяжелая атлетика, виды спорта с борьбой, необходимостью растяжек и вытяжения противопоказаны детям с дисплазией.
• Физиопроцедуры, приспособленные для детей. К ним относятся: УФО, соляные ванны и шахты, иглорефлексотерапия. При необходимости доктор назначает лечебный массаж, который должен делать опытный специалист.
• Фиксаторы, уменьшающие нагрузку на суставы. Применение наколенников, бандажей, ортопедической обуви, корсажей, специальных супинаторов и стелек облегчает течение болезни.

Следует ежегодно проходить полное медицинское обследование с осмотром всех врачей. Желательно хотя бы 1 раз на год проходить санаторно-курортное лечение. При выборе процедур следует учитывать все рекомендации лечащего врача, чтобы не навредить ребенку. Эта системная болезнь прогрессирует с годами, так что своевременная диагностика и правильное лечение предотвратит влияние заболевания на нормальную жизнь ребенка.

Дисплазия соединительной ткани у ребенка

Ребенок часто болеет, лечится у врачей разных специальностей и все находят патологию. Необходима консультация генетика. Дисплазия соединительной ткани у детей, распространенное заболевание, болеют 50% школьников. Причины, диагностика, лечение, недостаточно изучены. Многие врачи считают, что патология возникает еще в эмбриональном развитии.

Причины заболевания

Синдром дисплазии соединительной ткани — повреждение структуры, расстройство работы органов и систем организма из-за генетически обусловленного неправильного синтеза белков. Заболевание начинается во внутриутробном периоде, является следствием следующих вредных воздействий на организм беременной женщины:

• Работа, связанная с любым видом излучений.
• Курение, употребление алкоголя.
• Пищевые продукты с различными химическими добавками.
• Лекарственные препараты, косметические средства, действие которых на беременных не изучено.
• Плохая экология.
• Различные заболевания в период беременности.

Вернуться к оглавлению

Виды дисплазии соединительной ткани у детей

Хорошо изученная изолированная патология, с четко очерченной клинической картиной, известными генными дефектами, проверенными методами лечения, составляет группу дифференцированных дисплазий. Эти заболевания встречаются редко, хорошо диагностируются генетическими методами. Сочетания симптомов и синдромов с неопределенным механизмом повреждения гена, отсутствием единой клинической картины — недифференцированная дисплазия. Встречается гораздо чаще, диагностика сложная из-за большого количества симптомов.

Дифференцированная дисплазия

Заболевания с изученным механизмом развития, клиникой, методами диагностики, лечения. К ним относятся:

Для синдрома Марфана характерно наличие длинных пальцев на руках больного.

• Синдром Марфана. Характерны высокий рост, длинные пальцы, нарушения зрения и сердечно-сосудистой системы.
• Болезнь Э́лерса — Данло́са. Поражает кожу, суставы, мелкие сосуды.
• Синдром Стиклера. Вызывает заболевание глаз, суставов, мышечной ткани.
• Несовершенный остеогенез, повышенная ломкость костей.

Вернуться к оглавлению

Недифференцированная дисплазия

Системная патология соединительной ткани, генные дефекты которой плохо изучены, лечение проводят специалисты разных медицинских специальностей, с учетом локализации патологии. Основные синдромы:

• астенический — мышечная слабость, утомляемость, депрессия;
• малые аномалии сердца — порок митрального клапана, аритмия;
• торакальный — килевидная, воронкообразная грудь, искривления позвоночника;
• гипермобильность суставов — патологическая подвижность костных сочленений.

Вернуться к оглавлению

Симптомы дисплазии

Наличие соединительной ткани во всех органах обуславливает большой полиморфизм клинических проявлений заболевания. Жалобы больных носят общий характер, не являются специфичными для дисплазии, в том числе слабость, утомляемость, головные боли. Обследование начинают с измерения роста, длины конечностей. Проводят клинические тесты:

При проведении теста большой палец легко выходит за пределы ладони при его размещении поперек нее.

• Большой палец кисти укладывается поперек ладони, при этом ноготь выступает за ее край.
• Мизинец легко сгибается на 90 градусов в сторону предплечья.
• Пациент при фиксированных стопах достает пол всей плоскостью ладоней, не сгибая коленей.
• Первым и пятым пальцами ребенок обхватывает запястье другой руки.

Ценную информацию получают при осмотре пациента. При этом педиатр уже при первом обследовании выявляет:

• астенический тип телосложения;
• килевидную деформацию грудной клетки;
• искривление позвоночника;
• вдавление грудины — «грудь сапожника»;
• седловидный нос;
• изменение формы черепа:
• плоскостопие;
• косолапость;
• патологию мышечной системы — атрофию, расхождение прямых мышц живота.

Вернуться к оглавлению

Способы диагностики

Дисплазия соединительной ткани не только заболевание, это реакция организма на действие неблагоприятных факторов внешней среды.

Важное значение для диагностики наследственных заболеваний и дисплазии имеет метод генеалогического анализа — выявление у родственников признаков патологии. Лабораторный метод позволяет определить наличие и количество продуктов распада коллагена в моче. Эти показатели достаточно информативны при диагностике дисплазии соединительной ткани. Инструментальные методы применяют для обследования органов и систем организма:

• Лучевые методы, рентгенографию, компьютерную томографию для выявления патологии костно-уставной системы.
• УЗИ используют для исследования внутренних органов, заболеваний мягких тканей.
• Эндоскопические методы, в том числе бронхоскопию, гастроскопию, цистоскопию применяют для обследования дыхательной, пищеварительной, мочеполовой систем организма.

Дополняют клиническую картину исследования врачей других медицинских специальностей. Офтальмолог находит у ребенка близорукость, астигматизм, пульмонолог — частые бронхиты и пневмонии, уролог — «блуждающую» почку. Наиболее серьезные, опасные для жизни изменения, которые служат причиной внезапной смерти, выявляет кардиолог — порок митрального клапана, стеноз устья аорты, аритмия.

Лечение дисплазии

Терапия должна включать особый режим дня, диетическое питание, спорт, лечебную физкультуру. Лечение соединительнотканной дисплазии лекарственными средствами предусматривает применение:

Для лечения заболевания назначается Остеогенон.

• стимуляторов образования коллагена — «Витамин С», «Кальцитрин», «Солкосерил»;
• хондропротекторы «Терафлекс», «Артра», «Дона»;
• минеральные комплексы — «Кальций-Д3 Никомед», «Остеогенон», «Витрум»;
• препараты, содержащие аминокислоты — «Лецитин», «Элькар».

Родители должны понимать, что патология связана с генетической особенностью организма, поэтому терапия бессильна. Однако, если своевременно начать лечить недуг и выполнять рекомендации врача, можно затормозить и даже остановить развитие синдрома. Независимо от того, какая форма заболевания у ребенка, противопоказаны контактные, тяжелые виды спорта и психологические нагрузки.

Ребенок диспластикСсылка на основную публикациюwpDiscuzAdblock
detector