Диффузные заболевания соединительной ткани у детей

Диффузные заболевания соединительной ткани

Определение. Патогенез

Диффузные заболевания соединительной ткани – ДЗСТ, или коллагенозы – это заболевания, проявляющиеся в системном иммуновоспалительном поражении соединительной ткани и ее производных.

К этой группе относится много заболеваний, но самыми распространенными являются:

• системная красная волчанка;
• системная склеродермия;
• дерматомиозит;
• острая ревматическая лихорадка.

Заболевания сопровождаются нарушением иммунного гомеостаза, образуются сенсибилизированные лимфоциты или антитела, действие которых направлено против антигенов своего организма.

Основным механизмом возникновения диффузных заболеваний соединительной ткани является дисрегуляция клеточных факторов иммунитета при присутствии в крови большого содержания антигена, в том числе аутоиммунной природы.

Формирующиеся комплексы «антиген-антитело» активируют свертывающую систему крови, откладываются на стенках кровеносных сосудов. Лизосомальные ферменты, освобождаемые при этом из фагоцитарных клеток, способствуют усилению поражающего действия.

Попробуй обратиться за помощью к преподавателям

Токсическое воздействие на клетки оказывает комплемент, фиксируемый иммунными комплексами, сенсибилизированные лимфоциты.

В основе системного поражения соединительной ткани, паренхиматозных органов лежит повреждение сосудов на микроциркуляторном уровне.

Характерная для каждого ДЗСТ локализация поражения зависит от реализации эффекторной фазы ответа иммунной системы в органе-мишени.

Группу ДЗСТ объединяют общие черты:

• общий патогенез, заключающийся в самопроизвольной выработке аутоантител, формирования иммунных комплексов типа «антиген-антитело», свободно распространяющихся током крови, остающихся в тканях и вызывающих тяжелые воспалительные процессы;
• подобные морфологические изменения, проявляющиеся в фибриноидной трансформации соединительной ткани, плазмоклеточные и лимфоидные инфильтраты, васкулиты и др.;
• заболевания носят хронический характер с периодами ремиссий и обострений;
• обострение заболевания происходит вследствие неспецифического воздействия (инсоляция, инфекционные заболевания, вакцинация и др.);
• поражаются многие системы и органы (суставы, кожа, серозные оболочки, сердце, почки, легкие);
• лечебное воздействие оказывают иммуносупрессорные средства (цитостатические препараты, глюкокартикоиды).

Задай вопрос специалистам и получи
ответ уже через 15 минут!

Отличительные черты разных ДЗСТ

Наряду с общностью морфологических и патогенетических признаков каждому заболеванию присуща своя нозоологическая специфичность:

1. Для системной красной волчанки отличительным признаком является сенсибилизация к нуклеиновым соединениям ядерного или вирусного происхождения. Вследствие этого образуются антинуклеарные и антинуклеиновые антитела, при этом именно антинуклеарный фактор оказывает повреждающее действие. Наблюдается повышенная продукция антител к двухспиральной ДНК. Комплексы, образуемые с их участием, отвечают за развитие васкулита, люпус-нефрита.
2. При системной склеродермии наблюдается повышенное коллагенообразование, нарушение процессов микроциркуляции, своеобразное воспаление. В результате повышенной функции коллагенообразующих клеток, фибробластов идет развитие гиалиноза, склеротических процессов. Вследствие повреждения эндотелиального слоя клеток сосудов, повышенного образования растворимых соединений коллагена, происходит нарушение микроциркуляторных процессов. Этот процесс неуклонно прогрессирует, что обусловлено аутоиммунными реакциями на соединения коллагена, в результате его слишком большого образования.
3. При дерматомиозите наблюдается развитие повышенной чувствительности лимфоцитов по отношению к антигенам мышечной ткани, вследствие появления иммунных комплексов в мышцах развиваются васкулиты.

Ввиду анатомо-физиологических особенностей детского организма, диффузные заболевания соединительной ткани у детей протекают гораздо тяжелее, чем у взрослых. Чаще всего болеют девочки в возрасте 7-15 лет.

Для ДЗСТ у детей характерны следующие проявления:

• острое и стремительное развитие;
• выраженные сосудистые реакции;
• патологический процесс носит полисистемный характер;
• воспаление имеет экссудативный компонент;
• большая вероятность дальнейшего прогрессирования и рецидивов.

Так и не нашли ответ
на свой вопрос?

Просто напиши с чем тебе
нужна помощь

Диффузные болезни соединительной ткани у детей

Билет № 25

1. Пиелонефрит, жіктелуі, клиникалық көрінісі, стационарға дейінгі кезеңде синдромды диагностика және зертханалық зерттеулер көлемі. Емнің негізгі қағидалары, диспансерлік бақылау және оңалту.

Ответ: Пиелонефрит— это неспецифическое бактериальное воспаление почечной паренхимы и собирательной системы почек, проявляющееся картиной инфекционного заболевания, особенно у детей раннего возраста, характеризующееся лейкоцитурией и бактериурией, а также нарушением функционального состояния почек. Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), пиелонефрит относится к группе тубулоинтерстициальных нефритов и фактически представляет собой тубулоинтерстициальный нефрит инфекционного генеза

Клиническая классификация пиелонефрита у детейТечение пиелонефрита может быть рецидивирующим:  редкие рецидивы –

– Посев мочи на флору и чувствительность к антибиотикам (до начала АБТ)

– Клинический анализ крови

– Определение СРБ в сыворотке крови

– Биохимический анализ крови (общий белок и фракции, креатинин, мочевина, мочевая кислота)

– Расчет СКФ по Шварцу

– УЗИ почек и мочевого пузыря до и после микции в условиях физиологической гидратации

– Анализы мочи на урогенитальную инфекцию (хламидии, микоплазмы, уреаплазмы)

– Вирусологическое обследование (ВПГ, ЦМВ, вирус Эпштейн-Барра)

– Посев мочи на грибковую и анаэробную инфекции Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

Специальные методы исследования, проводимые при стихании процесса или в период клинико-лабораторной ремиссии (по показаниям)

– ритм и объем спонтанных мочеиспусканий с учетом выпитой жидкости

– проба с фуросемидом и водной нагрузкой

– экскреторная урография (не проводится при сниженной СКФ и креатинемии)

– анализ мочи по Зимницкому

– исследование титруемой кислотности

– микроальбумин, β2-микроглобулин, α1-микроглобулин в моче

– ферментурия (ЛДГ, ГГТ, ЩФ, др.)

– статическая реносцинтиграфия (не ранее, чем через 6 мес после купирования клинико-лабораторных признаков пиелонефрита)

Цели лечения:

– ликвидация инфекционного процесса

– устранение предрасполагающих факторов

– восстановление уродинамики и функции почек

– нефропротективная терапия при прогрессирующией нефропатии

выздоровление и профилактика осложнении.

– Режим: постельный на весь период лихорадки, далее общий.

– по возрасту, сбалансированная по основным питательным

элементам, без ограничений по белку;

– ограничение экстрактивных веществ, пряностей, маринадов, копченостей, продуктов, обладающих острым вкусом (чеснок, лук, кинза) и продуктов, содержащих избыток натрия;

– обильное питье (на 50% больше возрастной нормы) с чередованием слабощелочных минеральных вод.

– Соблюдение режима «регулярных» мочеиспусканий (через 2-3 часа — в зависимости от возраста);

– Ежедневные гигиенические мероприятия (душ, ванна, обтирания, тщательный туалет наружных половых органов);

– Симптоматическая терапия: жаропонижающая, дезинтоксикационная, инфузионная — обычно проводится в первые 1-3 дня;

– Антибактериальная терапия в 3 этапа:

1 этап – антибиотикотерапия – 10-14 дней;

Эмпирический (стартовый) выбор антибиотиков:

– «Защищенные» пенициллины: амоксициллина/клавуланат, амоксициллина/ сульбактам;

– Цефалоспорины III поколения: цефотаксим, цефтазидим, цефтриаксон, цефиксим, цефтибутен.

– Аминогликозиды: нетромицин, амикацин, гентамицин;  Карбапенемы: имипенем, меропенем;

Диффузные заболевания соединительной ткани

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .

Смотреть что такое “Диффузные заболевания соединительной ткани” в других словарях:

Коллагеноз, Болезнь Соединительной Ткани Диффузная (Connective-Tissue Disease) — заболевание, характеризующееся воспалительными изменениями в соединительной ткани, которые фактически могут развиваться в любой системе организма. Ранее эти заболевания назывались коллагенозом (collagen diseases) (свое название диффузные болезни… … Медицинские термины

КОЛЛАГЕНОЗ, БОЛЕЗНЬ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ ДИФФУЗНАЯ — (connective tissue disease) заболевание, характеризующееся воспалительными изменениями в соединительной ткани, которые фактически могут развиваться в любой системе организма. Ранее эти заболевания назывались коллагенозом (collagen diseases) (свое … Толковый словарь по медицине

Заболевания женских половых органов — подразделяют на (1) дисгормональные (сопровождающиеся гиперпластическими, дистрофическими и атрофическими процессами), (2) воспалительные и (3) опухолевые. Нередко диагноз заболевания может быть поставлен только на основании морфологического… … Википедия

Сердце — I Сердце Сердце (лат. соr, греч. cardia) полый фиброзно мышечный орган, который, функционируя как насос, обеспечивает движение крови а системе кровообращения. Анатомия Сердце находится в переднем средостении (Средостение) в Перикарде между… … Медицинская энциклопедия

Лёгкие — I Легкие (pulmones) парный орган, расположенный в грудной полости, осуществляющий газообмен между вдыхаемым воздухом и кровью. Основной функцией Л. является дыхательная (см. Дыхание). Необходимыми компонентами для ее реализации служат вентиляция… … Медицинская энциклопедия

Эндокардит — I Эндокардит Эндокардит (endocarditis: греч. endō внутри + kardia сердце + itis) воспаление эндокарда (внутренней оболочки сердца). В большинстве случаев Э. не бывает изолированным, сочетаясь с миокардитом, иногда также с перикардитом (при… … Медицинская энциклопедия

Кардиомиопати́и — (греч. kardia сердце + mys, myos мышца + pathos страдание, болезнь) группа болезней сердца, общим для которых является избирательное первичное поражение миокарда неизвестной этиологии, патогенетически не связанное с воспалением, опухолью,… … Медицинская энциклопедия

Кожа — I Кожа (cutis) сложный орган, являющийся наружным покровом тела животных и человека, выполняющий разнообразные физиологические функции. АНАТОМИЯ И ГИСТОЛОГИЯ У человека площадь поверхности К. равна 1,5 2 м2 (в зависимости от роста, пола,… … Медицинская энциклопедия

Нефроти́ческий синдро́м — (syndromum nephroticum; греч. nephros почка) неспецифический симптомокомплекс, характеризующийся массивной протеинурией (5 г и более в сутки) и нарушениями белково липидного и водно солевого обмена, проявляющимися гипоальбуминемией,… … Медицинская энциклопедия

Перикардит — I Перикардит (pericarditis; анат. pericardium околосердечная сумка + itis) воспаление серозной оболочки сердца. В клинической практике к П. относят нередко и такие поражения Перикарда, в частности при заболеваниях крови и опухолях, которые в… … Медицинская энциклопедия

Тонзиллит хронический — I Тонзиллит хронический (tonsilitis chronica: лат. tonsilla миндалевидная железа + itis; синоним амигдалит) хроническое воспаление небных миндалин. Чаще встречается у детей, крайне редко у лиц старше 60 лет. Этиология. Среди разнообразных… … Медицинская энциклопедия

Презентация на тему: ДИФФУЗНЫЕ БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ У ДЕТЕЙ

Первый слайд презентации

ДИФФУЗНЫЕ БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ У ДЕТЕЙ

Слайд 2

Коллагеновые болезни – это группа заболеваний, характеризующихся системным иммуно-воспалительным поражением соединительной ткани и ее производных. В наши дни вместо терминов «коллагенозы» или «коллагеновые болезни» чаще используется название «диффузные болезни соединительной ткани».

Слайд 3

К ДБСТ относятся такие заболевания, как системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит, узелковый периартериит, ревматоидный артрит. Эти заболевания встречаются во всех климато-географических зонах. Чаще ими страдают девочки.

Слайд 4: Распространенность диффузных болезней соединительной ткани

СКВ заболевает в разных регионах ежегодно 1 человек из 2000. “Пик” заболеваемости приходится на 14 – 25 лет. СКВ чаще встречается среди лиц черной расы, пуэрториканцев, китайцев. Системная склеродермия также чаще встречается у лиц негроидной расы по сравнению с белой.

Слайд 5: Распространенность диффузных болезней соединительной ткани

Дерматомиозит наиболее часто развивается в возрасте после 3 лет, особенно в младшем школьном и препубертатном периоде. Частота узелкового полиартериита у детей (по литературным данным) – 11-22% от всех больных.

Слайд 6: Этиология ДБСТ

Генетические факторы Перенесенные инфекции, особенно вирусные Изменения реактивности организма (наличие аллергического диатеза в раннем возрасте, аллергических реакций в анамнезе в ответ на воздействие факторов внешней и внутренней среды)

Слайд 7: Провоцирующие факторы окружающей среды, способствующие возникновению ДБСТ

Ультрафиолетовое облучение Переохлаждение Воздействие бактериальной и вирусной инфекции Введение различных лекарственных препаратов, вакцин и сывороток

Слайд 8: Патогенез ДБСТ

В основе лежит дисфункция Т- и В-лимфоцитов, в результате происходит неконтролируемая продукция множества антител. При СКВ основная роль принадлежит антителам к ДНК. Антитела образуют с антигенами ЦИК, которые повреждают органы и ткани. ЦИК откладываются в субэндотелиальном слое базальной мембраны сосудов многих органов и вызывают воспалительную реакцию, активируя комплемент, миграцию нейтрофилов, высвобождая кинины, простагландины и другие повреждающие вещества.

Слайд 9

Важным фактором локального и общего патогенеза заболеваний являются нарушения микроциркуляции. В патогенезе системной склеродермии значительную роль играют процессы усиленного коллагено- и фиброзообразования При дерматомиозите выявлен цитотоксический эффект лимфоцитов в отношении мышечной ткани.

Слайд 10: Клиническая картина ДБСТ

Клиническая картина ДБСТ отличается значительным полиморфизмом, однако можно выделить общие синдромы, характерные для этих заболеваний. Это кожный синдром, суставной синдром, поражение внутренних органов.

Слайд 11: Системная красная волчанка

Начало болезни нередко характеризуется: слабостью, похуданием, нарушением трофики, повышением температуры тела.

Слайд 12: Поражение кожи при СКВ

Наблюдается у 85-90% больных. Проявляется эритемой с отеком, инфильтрацией, гиперкератозом со склонностью к образованию некрозов с последующими пигментацией и рубцеванием. Патогномонична “бабочка” на лице в области переносья и щек. Нередко люпус-хейлит, разнообразные изменения на слизистых. Часты трофические нарушения: общая сухость кожи, диффузное выпадение волос, деформация и ломкость ногтей. Характерна локализация кожных изменений преимущественно на открытых участках тела.

Слайд 13

Слайд 14

Слайд 15: Суставной синдром

Артралгии встречаются почти у 100% больных. Преобладает полиартралгия с множественным поражением, склонностью к миграции и асимметричности. Острый волчаночный артрит сходен по клиническим проявлениям с ревматическим артритом. Клиника подострого волчаночного артрита напоминает ревматоидный артрит. Суставные явления претерпевают обратное развитие в большинстве случаев, вне зависимости от тяжести заболевания и его продолжительности.

Слайд 16

Суставной процесс может сопровождаться поражением сухожилий и сухожильных влагалищ, но особенно часто – мышц. Наблюдаются боли в различных мышечных группах, иногда очень выраженные. Мышцы при пальпации болезненны, местами уплотнены, отмечаются диффузная атрофия, снижение мышечной силы, вплоть до значительной миастении.

Слайд 17: Плевро-легочные изменения

Развиваются у 40-80% детей. Чаще это сухой или выпотной плеврит. Больных беспокоят боль в грудной клетке, небольшой сухой кашель, одышка.

Слайд 18: Сердечно-сосудистые изменения

Перикардит – жалобы на боль за грудиной, сердцебиение, затруднение глубокого вдоха; объективно: тахикардия, приглушенность тонов, иногда шум трения перикарда; на ЭКГ: снижение вольтажа, отрицательный зубец Т. Миокардит обычно наблюдается у больных с высокой степенью активности.

Слайд 19

Эндокардит в последние годы диагностируется при жизни довольно часто. Но классический эндокардит Либмана – Сакса – в основном патоморфологический признак системной красной волчанки, реже клинически выявляют пороки сердца. Из сосудов при системной красной волчанке поражаются в основном артерии среднего и мелкого калибра.

Слайд 20: Поражение желудочно-кишечного тракта

Характерны жалобы на отсутствие аппетита, отвращение к пище, тошноту, рвоту, изжогу, боль в различных отделах живота. Абдоминальный синдром связан с артериитом, поражающим мезентериальные сосуды. Довольно часто встречается увеличение печени.

Слайд 21: Поражение почек

Обусловливает прогноз заболевания. Клиническая картина – от персистирующей минимальной протеинурии, никак не отражающейся на самочувствии больных и не влияющей на прогноз, до тяжелейшего быстропрогрессирующего нефрита, с отеками, почечной недостаточностью и гипертонией.

Слайд 22: Поражение нервной системы

Невротические реакции При поражении периферических нервов – болевой синдром и парестезии При наличии рассеянных очагов размягчения вещества мозга в коре и в подкорковой области – жалобы на головную боль, чувство тяжести в голове, головокружения, нарушения сна. Нейролюпус наряду с волчаночным нефритом является одним из самых тяжелых и прогностически неблагоприятных синдромов СКВ

Слайд 23: Системная склеродермия

Склеродермия (твердокожие) 3 стадии изменения кожи: отек, индурация и атрофия. В первой стадии отмечается отек кожи, покраснение или бледность. В стадии индурации (или фиброза) наблюдается плотный отек. Кожа сухая, гладкая, связана с подлежащими тканями. Иногда отмечается пигментация кожи или гиперкератоз. Третья – атрофическая стадия – характеризуется значительным истончением кожи, иногда пигментацией.

Слайд 24

Распространенность и выраженность кожных проявлений различна. При локализации в коже лица оно становится амимичным, маскообразным, с заострившимся носом, тонкими губами, ограниченной подвижностью рта и языка. В области дистальных отделов рук развивается синдром акросклероза. Давление фиброзно измененной кожи вызывает трофические расстройства и нарушения местного кровообращения, в результате при акросклерозе пальцы истончаются, движения в межфаланговых суставах ограничены, кисть напоминает птичью лапу; может наступить рассасывание ногтевых фаланг.