Остеофиброзная дисплазия

Все про суставы

Содержание:

Фиброзная дисплазия – системное заболевание костной ткани. Некоторые источники причисляют его к онкологическим, но таковым оно не является. Основная причина – неправильное развитие в эмбриональном периоде тех тканей, из которых затем образуется кость. Первые симптомы могут быть обнаружены в раннем детстве, хотя чаще всего болезнь проявляет себя уже во взрослой жизни. Чаще диагностируется у женщин. В некоторых случаях фиброзная дисплазия кости может переродиться в доброкачественную опухоль, которая позднее проявляется как рак.

Классификация

Принято выделять две основные формы этой патологии. В первом случае поражается только одна кость, и эта форма называется монооссальной. При поражении нескольких костей будет диагностирована другая форма – полиоссальная. В первом случае болезнь начинает проявляться практически в любом возрасте, иногда уже после 60 лет, при этом каких-либо кожных изменений или нарушений в работе эндокринных желёз не наблюдается.

Течение фиброзной дисплазии костей делится на периоды обострения и ремиссии, которые могут повторяться несколько раз в год.

Полиоссальная форма характерна для детей и сочетается с нарушениями в работе эндокринных желёз и меланозом кожи.

Существует несколько подтипов этой патологии:

1. Внутрикостная. Внутри кости обнаруживается один или несколько очагов фиброзной ткани. В некоторых случаях она полностью заменяет костную ткань. Однако деформация при этом не наблюдается.
2. Тотальное поражение. Здесь страдают все элементы кости. Формируются деформации, возникают многочисленные переломы.
3. Опухолевая. Скопления фиброзной ткани бывают значительных размеров. Выявляется редко.
4. Синдром Олбрайта. Появляются эндокринные расстройства, преждевременное половое созревание, пигментация на коже, тяжёлые деформации всего скелета.
5. Фиброзно-мышечная и хрящевая. Наблюдается поражение мышц и хрящевой ткани.
6. Обызвествляющая. Затрагивает большеберцовую кость и встречается очень редко.

Каждая из этих форм имеет своё проявление. Но есть и нечто общее, что характерно для всех форм болезни.

Признаки

При полиоссальной форме первые признаки начинают проявляться ещё в детстве. Это может сопровождаться нарушением работы других органов. Но проявлять себя болезнь может по-разному, что сильно затрудняет диагностику.

Чаще всего основными симптомами принято считать болевые ощущения и деформацию скелета. Нередко диагноз ставится только после перелома. Чаще всего при поражении только одной кости страдаю трубчатые большеберцовая, бедренная, плечевая, лучевая, локтевая. Могут страдать и плоские кости – рёбра, череп, лопатка. Сила деформации будет зависеть от локализации очагов поражения. Чаще всего сильнее всего деформируются ноги, из-за того, что постоянно испытывают тяжесть всего тела. Особенно сильно страдает бедро — шейка деформируется, возникает хромота, укорочение ноги может быть от едва заметного в 1 см, так и до довольно сильного до 10 см. И даже после того, как очаг будет удалён, фиброзная дисплазия костей может повториться через несколько лет.

Если центр заболевания расположен в малоберцовой кости, то деформации ног не будет. Если же пострадает большеберцовая кость, то существует вероятность небольшого искривления голени, а также замедление её роста.

Дисплазия седалищной и подвздошной костей негативно сказывается на здоровье позвоночника, что становится причиной нарушения осанки, кифозов, сколиозов. Процесс искривления будет более выражен, если одновременно страдают и бедро, и другие кости таза.

Монооссальная форма протекает не с такими выраженными симптомами, а поражения других органов полностью отсутствуют. Деформация скелета зависит от того, где расположен очаг, а также от его размера и особенности поражения ткани. Основными симптомами следует считать:

1. Боли.
2. Хромоту.
3. Повышенную утомляемость.
4. Патологические переломы.

Консервативная терапия

Так как заболевание развивается ещё во время эмбрионального развития, вылечить его невозможно. К тому же точно не ясно, что становится причиной патологии, а некоторые случаи и вовсе возникают без видимых причин.

Поэтому в лечении фиброзной дисплазии принято придерживаться того правила, что необходимо уменьшить проявления этой патологии. Чаще всего для этих целей применяется ортопедическое лечение. Также очень важно проводить профилактику переломов.

Хирургическое лечение выполняется только по строгим показаниям, которые может определить врач. К ним можно отнести:

1. Быстрое увеличение области поражения.
2. Сильные боли, которые нельзя снизить при помощи лекарств.
3. Наличие перелома, который угрожает жизни.
4. Присутствие кист.

В детском возрасте заболевание лечится с помощью радикальной операции, при которой удаляется полностью весь очаг. Это помогает остановить распространение дисплазии в костной ткани. В дальнейшем её рост осуществляется за счёт стимуляции остеобластов.

Введите свой e-mail, чтобы получить бесплатную книгу «7 простых шагов к здоровому позвоночнику»

Все про суставы

Содержание:

Фиброзная дисплазия – системное заболевание костной ткани. Некоторые источники причисляют его к онкологическим, но таковым оно не является. Основная причина – неправильное развитие в эмбриональном периоде тех тканей, из которых затем образуется кость. Первые симптомы могут быть обнаружены в раннем детстве, хотя чаще всего болезнь проявляет себя уже во взрослой жизни. Чаще диагностируется у женщин. В некоторых случаях фиброзная дисплазия кости может переродиться в доброкачественную опухоль, которая позднее проявляется как рак.

Классификация

Принято выделять две основные формы этой патологии. В первом случае поражается только одна кость, и эта форма называется монооссальной. При поражении нескольких костей будет диагностирована другая форма – полиоссальная. В первом случае болезнь начинает проявляться практически в любом возрасте, иногда уже после 60 лет, при этом каких-либо кожных изменений или нарушений в работе эндокринных желёз не наблюдается.

Течение фиброзной дисплазии костей делится на периоды обострения и ремиссии, которые могут повторяться несколько раз в год.

Полиоссальная форма характерна для детей и сочетается с нарушениями в работе эндокринных желёз и меланозом кожи.

Существует несколько подтипов этой патологии:

1. Внутрикостная. Внутри кости обнаруживается один или несколько очагов фиброзной ткани. В некоторых случаях она полностью заменяет костную ткань. Однако деформация при этом не наблюдается.
2. Тотальное поражение. Здесь страдают все элементы кости. Формируются деформации, возникают многочисленные переломы.
3. Опухолевая. Скопления фиброзной ткани бывают значительных размеров. Выявляется редко.
4. Синдром Олбрайта. Появляются эндокринные расстройства, преждевременное половое созревание, пигментация на коже, тяжёлые деформации всего скелета.
5. Фиброзно-мышечная и хрящевая. Наблюдается поражение мышц и хрящевой ткани.
6. Обызвествляющая. Затрагивает большеберцовую кость и встречается очень редко.

Каждая из этих форм имеет своё проявление. Но есть и нечто общее, что характерно для всех форм болезни.

Признаки

При полиоссальной форме первые признаки начинают проявляться ещё в детстве. Это может сопровождаться нарушением работы других органов. Но проявлять себя болезнь может по-разному, что сильно затрудняет диагностику.

Чаще всего основными симптомами принято считать болевые ощущения и деформацию скелета. Нередко диагноз ставится только после перелома. Чаще всего при поражении только одной кости страдаю трубчатые большеберцовая, бедренная, плечевая, лучевая, локтевая. Могут страдать и плоские кости – рёбра, череп, лопатка. Сила деформации будет зависеть от локализации очагов поражения. Чаще всего сильнее всего деформируются ноги, из-за того, что постоянно испытывают тяжесть всего тела. Особенно сильно страдает бедро — шейка деформируется, возникает хромота, укорочение ноги может быть от едва заметного в 1 см, так и до довольно сильного до 10 см. И даже после того, как очаг будет удалён, фиброзная дисплазия костей может повториться через несколько лет.

Если центр заболевания расположен в малоберцовой кости, то деформации ног не будет. Если же пострадает большеберцовая кость, то существует вероятность небольшого искривления голени, а также замедление её роста.

Дисплазия седалищной и подвздошной костей негативно сказывается на здоровье позвоночника, что становится причиной нарушения осанки, кифозов, сколиозов. Процесс искривления будет более выражен, если одновременно страдают и бедро, и другие кости таза.

Монооссальная форма протекает не с такими выраженными симптомами, а поражения других органов полностью отсутствуют. Деформация скелета зависит от того, где расположен очаг, а также от его размера и особенности поражения ткани. Основными симптомами следует считать:

1. Боли.
2. Хромоту.
3. Повышенную утомляемость.
4. Патологические переломы.

Консервативная терапия

Так как заболевание развивается ещё во время эмбрионального развития, вылечить его невозможно. К тому же точно не ясно, что становится причиной патологии, а некоторые случаи и вовсе возникают без видимых причин.

Поэтому в лечении фиброзной дисплазии принято придерживаться того правила, что необходимо уменьшить проявления этой патологии. Чаще всего для этих целей применяется ортопедическое лечение. Также очень важно проводить профилактику переломов.

Хирургическое лечение выполняется только по строгим показаниям, которые может определить врач. К ним можно отнести:

1. Быстрое увеличение области поражения.
2. Сильные боли, которые нельзя снизить при помощи лекарств.
3. Наличие перелома, который угрожает жизни.
4. Присутствие кист.

В детском возрасте заболевание лечится с помощью радикальной операции, при которой удаляется полностью весь очаг. Это помогает остановить распространение дисплазии в костной ткани. В дальнейшем её рост осуществляется за счёт стимуляции остеобластов.

Введите свой e-mail, чтобы получить бесплатную книгу «7 простых шагов к здоровому позвоночнику»

Фиброзная дисплазия. Виды и терапия заболевания

Фиброзная дисплазия – это заболевание костной системы, которое носит опухолевидный характер. Проявляется замещением костной структуры на соединительную ткань и приводит к патологическому развитию кости. Поражаются одна, либо несколько костей.

Фиброзная дисплазия – это системное заболевание костной ткани, которое, в основном, поражает костную систему женщин и диагностируется в позднем возрасте, хотя возможны первые проявления болезни и у детей. Дисплазия относится к болезням, которые порождают рак, хотя и не является им изначально, а только преобразуется в него со временем, если не прикладывать усилий по ее ликвидации. В бездействии переходит в состояние доброкачественной опухоли и тогда уже требует совсем иного лечения. Причины дисплазии не установлены, хоть и есть предположения о наследственной предрасположенности, но исследованиями это не подтверждено.

Виды фиброзной дисплазии

Различаются две формы патологии, когда поражается одна кость – монооссальная форма, второй вариант – полиоссальная – поражение двух и более костей. В первом случае болезнь может развиваться в разных возрастных категориях, даже у людей преклонного возраста. Массовое же поражение костей в основном происходит в детстве, а то и внутриутробно и нарушает работу внутренних органов организма, особенно эндокринных желез. Характеризуется избыточной пигментацией (меланозом) и нарушениями со стороны сердечной деятельности.

Течение болезни может быть острым, либо проходить в стадии ремиссии. Обострения могут происходить несколько раз в год.

Существует несколько видов фиброзной дисплазии, а именно:

• Внутрикостная. Проявляется в виде появления одного или нескольких очагов фиброзной ткани внутри кости с частичным, либо полным ее замещением. Но так как остается нетронутой оболочка кости, то не приводит к деформации.
• Тотальная или полиоссальная. В данном случае поражается полностью структура и все костные элементы и происходит деформация и частые переломы.
• Синдром Олбрайта. Характеризуется полным поражением костных тканей с нарушениями внутренних органов, что в раннем возрасте приводит к дисфункции полового созревания, пигментации кожи и деформации не только отдельной кости, но и всего туловища, например. Форма может брать свое начало в виде нарушений осанки, таких как сколиоз позвоночника, кифоз.
• Фиброзно-хрящевая. Поражает хрящи и мышцы, и приводит к их трансформации, нередко предшествует появлению опухоли.
• Опухолевидная. Встречается очень редко. Появляется вследствие разрастания фиброзной ткани в больших количествах.
• Обызвествляющая. Особая форма дисплазии, чаще диагностируется на большеберцовой кости. Встречается крайне редко.

В зависимости от того, где находится очаг болезни, она может проявлять себя по-разному, но иметь общие признаки для своего выявления. От вида дисплазии зависит ее течение и тяжесть формы, что влияет на лечение и проявление.

Основные признаки

Фиброзная дисплазия имеет основные симптомы, такие как деформация костного скелета и болезненность. Очень часто не представляется возможным обнаружить болезнь до ее проявления. Патологические переломы являются одними из первых вестников, сигнализирующих о нарушениях в костной системе, и именно при диагностике перелома уже можно обнаружить данный недуг.

При очаговом поражении страдают обычно такие зоны кости:

Могут страдать так же кости головы, лопаток, ребер и позвоночник. Из-за тяжести тела страдают чаще всего ноги, особенно бедро, что проявляется в виде деформаций, укорочения длины ног и как следствие хромота, боль при ходьбе.

При поражении малоберцовой кости не наблюдается никакой деформации, если же поражается большеберцовая кость, то происходит деформация голени, а также ее укорочение. Дисплазия седалищной кости разрушительно влияет на позвоночник, и если к ней добавляются еще очаги фиброзной дисплазии, то процесс искривления становится слишком выражен.

Очаговая форма протекает без выраженных симптомов, не причиняя вред остальным внутренним органам.

• частые переломы;
• боли;
• плохое самочувствие;
• хромота;
• внешние изменения (укороченность пальцев, ног, голеней).

При тотальном поражении признаки заболевания дают о себе знать еще в раннем возрасте. В основном на начальном этапе все проходит бессимптомно.

Диагностика

Разнообразие симптомов не дает с точностью определить вид диагностики для постановки диагноза. Поэтому обычно заболевание определяют случайно, в ходе обследования, возможно, по каким- то другим причинам, например перелом ноги, либо же деформация кости или просто недомогание. Однако при обнаружении патологии, более точный диагноз помогает поставить:

• рентгенография;
• КТ (компьютерная томография);
• прием узких специалистов (терапевт, эндокринолог, хирург- ортопед).

Лечение и профилактика

Фиброзная дисплазия развивается еще во внутриутробном состоянии, поэтому лечению не поддается. К тому же не ясно, что становится причиной патологии, некоторые случаи и вовсе не поддаются объяснению. Можно произвести операционное удаление в очаге образования в некоторых случаях, но это существенных результатов может не оказать, либо, только приостановить на какое- то время развитие болезни. Поэтому проводится довольно часто именно ортопедическое лечение, с целью уменьшить проявление патологии. Хирургическое лечение проводится по показаниям врача в особых случаях. Сюда относят:

1. Переломы, которые угрожают жизни.
2. Быстрое прогрессирование.
3. Кисты.
4. Боли, которые не купируются медикаментами.

У детей применяется именно радикальное лечение, с резекцией всего очага патологии и замещением на имплантат. В дальнейшем медикаментозно корректируется рост стимуляцией остеобластов. Профилактические меры не выявлены, так как не выяснена этиология данного заболевания.

Симптоматика и лечение фиброзной дисплазии

Фиброзная дисплазия представляет собой патологию, которая приводит к замене костной ткани соединительной, с вкраплением трабекул кости. Эта разновидность дисплазии костей входит в разряд опухолевых болезней. Различают монооссальный (деформации подвержена одна кость) и множественный тип недуга (искривление затрагивает несколько костей).

Причины возникновения заболевания полностью не изучены. Многие врачи предполагают наследственную предрасположенность или внутриутробное нарушение развития плода. Рассмотрим, какие симптомы характерны для фиброзной дисплазии костей и правила лечения недуга.

Фиброзная дисплазия: описание заболевания

Фиброзную дисплазию кости называют также болезнью Брайцева Лихтенштейна в честь первооткрывателей недуга. Российский хирург Брайцев в своем докладе описал признаки патологии, а Лихтенштейн исследовал очаги полиоссальных поражений и сделал выводы о причинах их возникновения. М85.0 – код фиброзной дисплазии костей по МКБ 10 (Международной классификации болезней 10 пересмотра).

Фиброзная остеодисплазия – это системная деформация скелета, которую относят к опухолевым недугам, хотя истинным новообразованием не является. Развивается из-за нарушения формирования остеогенной ткани – клеток, из которых впоследствии формируются кости голени и бедра.

В большинстве случаев фиброзная дисплазия нижних конечностей возникает в детстве, более позднее ее развитие встречается реже. Женщины страдают от патологии чаще представителей мужского пола.

Обычно фиброзная дисплазия представляет собой доброкачественное новообразование, малигнизация (перерождение в злокачественную опухоль) фиксируется очень редко.

Не стоит путать патологию с оссифицирующей фибродисплазией – редким заболеванием, представляющим необратимое перерождение мягкой ткани скелета в костную. Патологии подвержены сухожилия, мышцы и фасции. Для фибродисплазии характерны приступы отекания мягкий тканей, что свидетельствует о процессе перерождения.

Разновидности дисплазии

Специалисты классифицируют фиброзную дисплазию на:

• Моноссальную форму – поражается одно сочленение. Возникает и у детей, и у взрослых;
• Полиоссальную – патология затрагивает несколько сочленений по одной стороне тела. Диагностируется в детском и подростковом возрасте, развивается на фоне эндокринных нарушений.

Еще одна популярная классификация дисплазии была предложена российским клиническим хирургом Зацепиным. Он подразделяет фиброзную патологию на:

• Внутрикостное поражение – затрагивает одно или несколько сочленений, в которых формируются участки фиброзной ткани, в редких случаях костная ткань перерождается по всей длине. Но верхний (корковый) слой остается неизменным, поэтому искривления нет;
• Полная (тотальная) патология – перерождение затрагивает все части сочленения, включая костномозговой канал и верхний слой. Это приводит к деформации конечности и усталостным переломам. Чаще всего такая форма дисплазии развивается в длинных трубчатых костях;
• Опухоль – редкая форма недуга, для которой характерен резкий рост фиброзной ткани;
• Синдром Олбрайта – еще одна смежная патология. Этот недуг включает три характерных признака – фиброзную дисплазию, очаговую гиперпигментацию (меланоз) дермы и досрочное половое созревание. Сопровождается необратимыми деформациями скелета и конечностей, а также дисфункцией внутренних органов и систем;
• Хрящевая фиброзная дисплазия заключается в замене хрящевой ткани на фиброзную. Может трансформироваться в хондросаркому;
• Обызвествляющая фиброзная дисплазия большой берцовой кости диагностируется крайне редко и является необратимой.

Симптоматика

Рожденные деформации, которые заметны визуально, встречаются редко. Обычно первые симптомы фиброзной дисплазии коленного сустава или других сочленений проявляются в детском возрасте на фоне меланоза кожи, сердечно-сосудистых нарушений, гормонального дисбаланса.

Симптомы болезни очень разные. Но в большинстве случаев пациенты жалуются на боль и искривление кости. Часто заболевание диагностируют после привычного (патологического) перелома.

Наиболее подвержены фиброзной дисплазии:

• Трубчатые кости – бедренная, большая и малая берцовая, плечевая, локтевая и лучевая;
• Плоские – кости таза, позвоночника, черепа, ребра и стоп.

Уровень искривления обусловлена локализацией фиброзных очагов. Поражение трубчатых костей рук приводит к их расширению, развитие дисплазии в пальцах сопровождается их укорочением.

Фиброзная дисплазия сочленений ног влечет их деформацию, что обусловлено весом тела. Бедренная кость в 50% случаев укорачивается и приобретает вид «бумеранга» ил «клюшки для хоккея». Большой вертел бедренной кости поднимается к тазовому суставу, что приводит к деформации шейки бедра и хромоте. Рост пациента с дисплазией может уменьшиться на 1-10 сантиметров.

Фиброзная дисплазия малоберцовой кости не приводит к изменению конечности, а вот при очаге поражения в большой берцовой кости фиксируется саблевидная деформация и замедление роста кости и укорочение конечности.

Патология седалищного и подвздошного сочленений вызывает искривление костей таза, что провоцирует патологические состояния позвоночного столба – сколиоз или кифоз.

При одновременном поражении бедренной и тазовой кости нагрузка на позвоночник увеличивается вследствие смещения оси тела.

При моноосальной форме дисплазии симптоматика менее тяжелая. Возможно развитие болевого синдрома, прихрамывание, быстрая утомляемость при нагрузке на поврежденное сочленение. Также диагностируются патологические переломы.

Диагностика

Диагностика патологии включает:

• Опрос пациента;
• Первичный осмотр;
• Рентгенологическое исследование.

Важное значение для постановки диагноза имеют частые переломы, именуемые патологическими, а также не проходящая боль и укорачивание ноги.

Патология не всегда сопровождается болью. Она присутствует у 50% взрослых и полностью отсутствует у маленьких пациентов. Это объясняется постоянной перестройкой костей у детей по мере роста и их высокой компенсаторной способностью.

При помощи рентгеновского снимка удается подтвердить или опровергнуть подозрение на дисплазию. К характерным особенностям дисплазии на рентгеновском снимке относят:

• Костная ткань напоминает «матовое стекло»;
• Светлые очаги и участки уплотнения чередуются;
• Крапинки на кости;
• Явное искривление пораженного сочленения.

После нахождения одного очага фиброзной ткани следует убедиться, что нет других очагов, протекающих бессимптомно. Поэтому проводят рентгенологическое исследование всех костей. А при необходимости проводят КТ.

При «смазанной» симптоматике окончательный диагноз ставят только после длительного наблюдения за динамикой патологии. Важно дифференцировать недуг от онкологических патологий и туберкулеза костей. Для этого назначают:

• Консультацию врача-фтизиатра;
• Пробы на туберкулез;
• Исследование паращитовидной железы.

Терапия

Консервативное лечение обычно не эффективно. Поэтому после уточнения диагноза пациента готовят к хирургической операции. Проводят:

• Остеотомию;
• Резекцию (иссечение) пораженной части сочленения и замену его на имплант;
• Удлинение кости (если зафиксировано укорочение конечности).

При диагностировании полиостозной разновидности проведение операции не показано. Лечение этой формы включает:

• Курс специального массажа;
• Физиотерапию;
• Лечебную физкультуру.

Прогноз и меры профилактики

Точные причины заболевания до конца не изучены, поэтому профилактические меры предусматривают соблюдение общих правил:

• Отказ от вредных привычек;
• Здоровое питание;
• Систематическое посещение гинеколога во время беременности;
• Контроль за весом;
• Исключение чрезмерных нагрузок на суставы;
• Систематический профилактический осмотр у врача.

Прогноз для пациентов с фиброзной дисплазией в большинстве случаев – положительный. Исключение – полиоссальная разновидность, приводящая к необратимым деформациям. Перерастание патологии в доброкачественную опухоль наблюдается в 4%, а в злокачественное новообразование – только в 0,2% случаев.