Фиброзно мышечная дисплазия

Фиброзно мышечная дисплазия

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Фибромышечная дисплазия (ФМД)
2. Определение:
• Заболевание артерий неизвестной этиологии:
о Разрастание гладкой мышечной, фиброзной ткани о Поражаются артерии среднего/крупного калибра

1. Общие характеристики фибромышечной дисплазии:
• Лучший диагностический критерий:
о Неравномерность просвета артерий (по типу «бус») у пациента молодого/среднего возраста
• Локализация:
о Почечная артерия = наиболее частая локализация (75%)
о Краниоцервикальные артерии (70%):
– ВСА (30-50%) > НСА > позвоночные артерии (10-20%)
– В > 50% случаев отмечается двустороннее поражение
– Каротидные бифуркации обычно не поражаются
о Поражение внутричерепных артерий наблюдается редко (супраклиноидные отделы ВСА, СМА)
• Морфология:
о «Гофрированность» просвета сосуда, классический симптом «нити бус»
– ± артериальный стеноз, аневризма

5. Ангиография при фибромышечной дисплазии:
• Три подтипа, имеющие характерные признаки при ЦСА:
о Тип 1 (85%): классический симптом «нити бус» = фиброплазия медии
о Тип 2 (10%): трубчатый стеноз на большом протяжении = фиброплазия интимы
о Тип 3 (5%): асимметричное выпячивание с одной стороны артерии = периадвентициальная фиброплазия

2. КТ при фибромышечной дисплазии:
• КТ-ангиография:
о Неравномерность артериального просвета или формирование вида артерии по типу бус:
– ± стеноз или аневризма (редко)
– Внутристеночное отложение Са++ отсутствует

3. МРТ при фибромышечной дисплазии:
• ДВИ:
о Наиболее чувствительная к ишемическим осложнениям ФМД последовательность
• МР-ангиография:
о Возможна визуализации классического симптома «нити бус»

4. УЗИ при фибромышечной дисплазии:
• Цветовое допплеровское картирование:
о Визуализация неровности или утолщения стенки сонных артерий ± стеноз

(а) КТ-ангиография, сагиттальный срез: у женщины 40 лет с травмой в анамнезе наблюдается классическое проявление фибромышечной дисплазии (ФМД). В данном случае имеет место фибромышечной дисплазии (ФМД) первого типа: чередующиеся участки сужения и расширения просвета шейного отдела внутренней сонной артерии. Уровень С1-С2 является наиболее частой локализацией. Обратите внимание на отсутствие изменений в области луковицы сонной артерии, что является типичным для данной патологии.
(б) На рисунке бифуркации общей сонной артерии показаны типы фибромышечной дисплазии (ФМД). Тип 1 характеризуется чередующимися участками сужения и расширения артериального просвета, тип 2 характеризуется трубчатым стенозом артерий, тип 3 характеризуется локальной складчатостью стенки артерии ± ее дивертикулом.

в) Дифференциальная диагностика при фибромышечной дисплазии:
1. Атеросклероз:
• Как правило, пациенты пожилого возраста
• Как правило, стеноз на коротком протяжении (отсутствие структуры по типу «нити бусин») в сочетании с внутристеночным отложением Са++
2. Артериальные «стоячие волны»:
• Колебания от нормального ретроградного кровотока во время сердечного цикла, причина появления которых не выяснена
• Визуализируется, как преходящий симптом «нити бус»
о Характерна регулярность и периодичность появления, что помогает дифференцировать от АВЛО
3. Неатеросклеротические васкулопатии:
• Болезнь Такаясу, гигантоклеточный артериит

(а) ЦСА левой сонной артерии, косая проекция: атеросклеротический стеноз луковицы сонной артерии. Обратите внимание на кальцификацию стенки артерии, визуализируемую как артефакт при субтракции. Выше наблюдается неравномерность просвета ВСА, имеющей вид нити бусин, что согласуется с ФМД. Также наблюдается вовлечение в процесс ветви НСА.
(б) ЦСА, выполненная после стентирования стенозированного атеросклеротическими бляшками участка сонной артерии, боковая проекция: определяется in situ устройство дистальной противоэмболической защиты. Обратите внимание на неравномерность просвета ВСА и затылочной артерии, обусловленную фибромышечной дисплазией (ФМД).

г) Патология:
1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Неизвестна; считается, что заболевание имеет диспластический, а не дегенеративный или воспалительный генез
• Ассоциированные аномалии:
о Внутричерепные мешотчатые аневризмы, наблюдающиеся в -10% случаев
о Спонтанное расслоение артерии (20% в ВСА)
о Тромбоэмболические осложнения вследствие нарушения кровотока → тромбообразование:
– ТИА или инсульт в 15-20% случаев
2. Микроскопия:
• Разрастание гладкой мышечной, фиброзной ткани артериальной стенки

д) Клиническая картина:

1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Артериальная гипертензия вследствие поражения почечных артерий (стеноз)
• Другие признаки/симптомы:
о Краниоцервикальная ФМД:
– Стеноз → ТИА/инсульт
– Расслоение ± инсульт
– Аневризма → масс-эффект, оказываемый на смежные структуры, разрыв (редко)

2. Демография:
• Возраст:
о Развитие симптомов: 25-50 лет
• Пол:
о М: Ж = 1:9 (для наиболее распространенного подтипа)

3. Течение и прогноз:
• Медленное нарастание неровности артериального просвета ± стенозы

4. Лечение:
• Антитромбоцитарная ± антикоагулянта я терапия с целью снижения риска тромбоэмболических осложнений (инсульт)
• Баллонная ангиопластика стенозов
• Установка стентов с покрытием, артериальная реконструкция при аневризме

е) Диагностическая памятка. Обратите внимание:
• Рассматривайте возможность ФМД у молодых пациентов с артериальной гипертензией, инсультом, расслоением артерий
• Проведите КТ-/МР-ангиографию у пациентов, страдающих ФМД с целью исключить наличие ассоциированных аневризм внутричерепных артерий

ж) Список литературы:

1. Persu A et al: European consensus on the diagnosis and management of fibromuscular dysplasia. J Hypertens. 32(7): 1367-78, 2014
2. Olin JW et al: The United States registry for fibromuscular dysplasia: results in the first 447 patients. Circulation. 125(25):3182-90, 2012

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 20.3.2019

Фибромускулярная дисплазия

Фибромускулярная дисплазия (ФМД) – патология артерий неатеросклеротического и невоспалительного происхождения, в результате которой наступает перерождение эластической ткани сосудов с одновременным разрастанием волокнистой и гладкомышечной тканей. Это приводит к сужению просвета сосудов и обескровливанию органов. Наиболее часто в процесс вовлекаются почечные артерии, реже – аорта, ветви аортальной дуги, артерии конечностей, включая стопы и кисти. Данное заболевание считается системным несмотря на то, что в каждом конкретном случае на первый план выходит поражение определенной локализации.

Эпидемиология

Фибромускулярная дисплазия более характерна для молодых и женщин. ФМД описывается как причина стеноза почечной артерии от 30% до 60% детей с РВГ.

Патология

Описано 5 гистологических типов фибромускулярной (фиброзно-мышечной) дисплазии (иногда их сводят к 3):

• Фиброплазия медии
  • ​​составляет 75-80% всех ФМД. При ней поражается tunica media, участки её фиброзных изменений, перемежаются с участками эктазии просвета. Это даёт классическую ангиографическую картину «нити бус», при которой определяется чередование участков сужений и вздутий, которые (основной признак!) больше диаметра артерии (т.е. между стенозами – мелкие аневризмы).
• Перимедиальная дисплазия
  • ​​встречается реже, менее 10% всех типов ФМД. Выраженные депозиты коллагена определяются в наружном листке tunica media. Отмечается неравномерной утолщение стенки артерии и при этом в пораженной зоне за участками стеноза нет участков аневризматического расширения (т.е. диаметр «бусины» не больше диаметра неизменённой артерии). При этом типе, помимо развития вазоренальной гипертензии отмечают повышенный риск развития диссекций, эмболий, окклюзий и прочих васкулярных катостроф, поэтому так важно его выявление. А узкая стенозирующая перегородка, мембрана может не визуализироваться даже (!) при селективной ЦСА и в этом случае (при отсутствии ангиографической картины стеноза при наличии его достоверных ДГ признаков) методом «золотого стандарта» становится внутрисосудистый ультразвук.
• Гипреплазия интимы
  • ​​менее 10% всех типов ФМД. Депозиты коллагена определяются вокруг внутреннего листка (tunica intima) стенки артерии. Она выглядит концентрически утолщенной с локальным достаточно равномерным сужением (или сужениями) просвета на ангиограмме (без формирования картины бус или чёток).
• Гиперплазия медии
  • ​​Редкий вариант 1-2%. Истинная гиперплазия гладкомышечных волокон, без локального фиброза стенок. На ангиограммах выглядит также как интимальная гиперплазия.
• Периартериальная гиперплазия
  • ​​Редкий вариант, 1% ФМД. Изменения в адвентиции, причем депозиты коллагена (фиброз) отмечаются и периваскулярной жировой клетчатке, признаки воспалительных изменений в стенке и в примыкающей периваскулярной клетчатке.

Диагностика

Поскольку ФМД приводит к характерным изменениям сосудистой стенки. При ангиографии, как правило, описывается в виде «нитки с бисером». Средний или дистальный сегмент артерии обычно имеют утолщенную стенку. При цветном допплеровском ультразвуковом исследовании выявляется высокая скорость турбулентного потока. Цветное картирование потока помогает выявить неровные края пораженного сегмента почечных артерий. Скорость потока остается нормальной в проксимальном сегменте, который остается нетронутым.

Фиброзно-мышечная дисплазия

, MBBCh, PhD, McMaster University, Hamilton, Ontario, Canada

Шунтирование может быть выполнено для лечения сужения или закупорки артерии. В результате этой процедуры кровь перенаправляется в обход пораженной артерии, например, в обход участка бедренной артерии на бедре или участка подколенной артерии в колене. Трансплантат, состоящий из трубки, изготовленной из синтетического материала, или участка вены из другой части тела, присоединяется к заблокированной артерии выше и ниже места блокады.

Фиброзно-мышечная дисплазия представляет собой разновидность окклюзионного заболевания периферических сосудов.

Фиброзно-мышечная дисплазия обычно возникает у женщин в возрасте от 40 до 60 лет. Причина не известна. Однако может иметь место генетический компонент, а курение может быть фактором риска. Фиброзно-мышечная дисплазия чаще встречается у лиц с определенными заболеваниями соединительной ткани (например, синдром Элерса-Данло, кистозный медиальный некроз [состояние, при котором происходит дегенерация стенки аорты], наследственный нефрит или нейрофиброматоз).

Фиброзно-мышечная дисплазия может поражать артерии, снабжающие кровью почки (почечные артерии), головной мозг (сонные и внутричерепные артерии), желудок и кишечник (артерии брюшной полости, такие как чревная и брыжеечная) или артерии, которые отходят от нижней части аорты и снабжают кровью ноги (наружные подвздошные артерии). Фиброзно-мышечная дисплазия может возникать в нескольких артериях.

Фиброзно-мышечная дисплазия обычно не вызывает никаких симптомов, вне зависимости от локализации. Симптомы, при их возникновении, различаются в зависимости от места поражения.

Артерии ног: Ощущение боли, острой боли, судорог или усталости в мышцах ноги (хромота), необычные звуки, выслушиваемые через стетоскоп, которые вызывает поток крови через суженную артерию (сосудистый шум), и снижение пульсации в бедренной вене

Сонные артерии: Симптомы транзиторной ишемической атаки или инсульта (например, проблемы с речью, мышечная слабость, паралич одной половины тела, проблемы со зрением)

Внутричерепные артерии: Симптомы, похожие на симптомы аневризмы головного мозга (головные боли, боль над и позади глаза, онемение, слабость, паралич одной половины тела, проблемы со зрением)

Внутрибрюшные артерии: Рвота или боль в животе (редко)

Диагноз можно предположить при проведении ультразвукового исследования, но для его подтверждения назначается ангиография.

Лечение

Ангиопластика, хирургическое вмешательство или пластика аневризмы

Лечение зависит от локализации. Оно может включать ангиопластику, операцию по созданию обходного анастомоза или пластику аневризмы.

Важное значение имеет отказ от курения.

Поскольку атеросклероз также приводит к закупорке артерий, пациентам с фиброзно-мышечной дисплазией и факторами риска атеросклероза (такими как повышенное артериальное давление, высокий уровень холестерина в крови и сахарный диабет) также может потребоваться лечение указанных нарушений.

Операция шунтирования на сосудах ног

Шунтирование может быть выполнено для лечения сужения или закупорки артерии. В результате этой процедуры кровь перенаправляется в обход пораженной артерии, например, в обход участка бедренной артерии на бедре или участка подколенной артерии в колене. Трансплантат, состоящий из трубки, изготовленной из синтетического материала, или участка вены из другой части тела, присоединяется к заблокированной артерии выше и ниже места блокады.

Фиброзно-мышечная дисплазия

Вид ангиопатии с преимущественным поражением ветвей аорты. Поражение аорты наблюдается в 85% случаев (наиболее часто страдающая область), часто в сочетании с гипертонией. Частота заболевания составляет ≈1%. Возникают мультифокальные очаги чередующихся участков сужений и расширений артерий.

Вторым по частоте поражения местом является шейный отдел ВСА (в основном на уровне С1-2). Признаки фиброзно-мышечной дисплазии (ФМД) имеются в 1% от всех каротидных АГ, что делает ее вторым по частоте заболеванием, вызывающим экстракраниальный каротидный стеноз 123 . Двустороннее поражение ВСА на шее наблюдается в ≈80% случаев. У 50% пациентов с каротидной ФМД имеется ФМД почечных артерий. Пациенты с ФМД имеют повышенный риск возникновения внутричерепных аневризм и опухолей и, вероятно, более высокий риск возникновения расслаивания сонной артерии.

Истинная этиология остается неизвестной, хотя были обнаружены врожденные дефекты мышечного (медия) и внутреннего эластического слоев артерий, которые могут быть предрасполагающими факторами для возникновения травматических повреждений артерий в результате обычно хорошо переносимых воздействий. Высокая семейная частота инстультов, гипертонической болезни и мигрени является подтверждением предположения, что ФМД является аутосомно-доминантным наследственным признаком с меньшей проявялемостью у мужчин 124 .

Аневризмы и ФМД

Частота аневризм при ФМД 125 колеблется от 20 до 50%.

Большинство пациентов имеют множественные, повторяющиеся симптомы, приведенные в табл. 2-14.

Табл. 2-14. Первоначальные симптомы в 37 случаях аорто-краниальной ФМД 124

Более 50% пациентов имеют признаки церебральной ишемии или инфаркта. Однако. ФМД может быть и случайной находкой. В некоторых случаях при сроке наблюдения до 5 лет не отмечалось повторения симптомов ишемии, что может быть свидетельством того, что ФМД является относительно доброкачественным заболеванием.

Золотым стандартом для диагностики ФМД является АГ. 3 типа АГ изменений 126 см. табл. 2-15.

Табл. 2-15. Ангиографическая классификация ФМД

Рекомендуется терапия, включающая препараты, действующие на тромбоциты (напр., аспирин).

Проведение прямого хирургического вмешательства является затруднительным из-за труднодоступной локализации (верхние отделы ВСА непосредственно у входа в основание черепа) и слабости сосудистой стенки, при которой трудно накладывать анастомозы или ушивать артериотомические отверстия.

Некоторого успеха можно добиться с помощью транслюминальной ангиопластики. В качестве осложнений указывают на возникновение ККС и разрыв артерии.