Фиброзная дисплазия малоберцовой кости

Фиброзная дисплазия – что это такое?

Причины

К сожалению, точно установить причины изменений до сих пор не удалось. Медики полагают, что все дело в мутациях, но доказательств пока нет.

Врачи дополнительно выделяют ряд предрасполагающих к фиброзу факторов. Среди них:

• различные гормональные нарушения, особенно опасные в детском возрасте, когда кости только формируются;
• патологии связочно-мышечного аппарата, из-за которых часто страдают область большеберцовой кости, бедра, челюстей;
• наличие предрасположенности, закрепленной генетически;
• неправильное питание женщины во время вынашивания ребенка (пренебрежение фруктами и овощами);
• действие факторов окружающей среды и вредных привычек;
• использование некоторых лекарственных средств в период беременности;
• выраженный токсикоз;
• синдром маловодия и др.

Однако все эти факторы лишь предрасполагают к развитию заболевания, но их наличие не ведет к нему в 100% случаев.

Классификация

При развитии фиброзной дисплазии костей у детей принято выделять несколько форм болезни. В первую очередь деление происходит на моно- и полиоссальную патологию. При монопатологии поражается только одна кость.

При полипатологии вовлекается в процесс несколько костей, но только с одной стороны тела. Например, может быть диагностирована фиброзная дисплазия большой берцовой кости, верхней челюсти и черепа, но только слева или только справа.

Существует еще одна классификация, в которой выделяют:

• диплазию внутрикосного типа, при которой у пациента редко наблюдаются сильные костные деформации, а при исследовании в одной или в нескольких костях есть очаги фиброза;
• тотальный тип, при котором поражается вся кость в целом, а у пациента выявляются сильные деформации костного скелета;
• синдром Олбрайта – форма болезни, диагностируемая у детей и отличающаяся быстрой прогрессией;
• фиброзно-хрящевую форму, которая отличается способностью часто перерождаться в злокачественную опухоль.

Дополнительно выделяются опухолевидная и обызвествляющая формы, но они встречаются очень редко.

Симптомы

Важно понимать, что выраженные врожденные деформации при этой болезни обычно отсутствуют. Симптомы патологии очень разнообразны, зависят от пораженного сочленения. При поражении тазобедренных костей пациент может жаловаться на легкие боли, деформация будет происходить постепенно. Иногда диагноз ставится только после того, как будет сформирован патологический перелом.

Полиоссальная форма влечет за собой поражение трубчатых костей с одной стороны. Вовлекаются больше- и малоберцовая кости, плечевая, локтевая, лучевая, бедренная. Фиброзная дисплазия костей черепа и таза также встречается при полиоссальной форме. Могут вовлекаться лопатка, ребра, позвоночник. Интересно, что кости запястья обычно не входят в процесс.

Нижние конечности всегда искривляются. Происходит это из-за того, что они вынуждены выдерживать на себе вес тела. Особое внимание обращает на себя укорочение бедренной кости. В зависимости от выраженности болезни укорочение может достигать 10 см с одной стороны. При этом пациент начинает хромать, жаловаться на боли в суставе.

Фиброзная дисплазия коленного сустава или большеберцовой кости может вести к тому, что у человека искривляется голень, замедляется рост конечности с пораженной стороны. Соответственно, часто выявляется искривление осанки. Особенно неблагоприятен процесс, если поражаются одновременно бедренные кости и кости таза.

Монооссальная патология имеет более благоприятное течение. В зависимости от вида болезни и степени выраженности варьируется степень деформации. Например, при поражении нижней челюсти может изменяться прикус, появляться выраженная асимметрия лица, а если вовлекаются ребра, деформируется грудная клетка.

Какой врач лечит фиброзную дисплазию?

Фиброзная дисплазия – сложное заболевание. Его лечением в первую очередь занимается хирург или травматолог. Если выявляются опухолевые процессы, необходимо привлечение онколога.

Диагностика

Диагностика заболевания не представляет сложностей для опытного рентгенолога. Необходимо обнаружить на снимке конечности очаги, напоминающие мутное стекло или крапчатые зоны, которые чередуются с участками плотной ткани. В некоторых случаях, если явно заметно поражение одной кости и необходимо исключить вовлечение других частей скелета, выполняется денситометрия. Также может рекомендоваться КТ-исследование.

Монооссальная патология может представлять трудности для диагностики. В этом случае рекомендуется динамическое наблюдение. Также пациенту необходимо посетить терапевта, онколога, фтизиатра. Нередко для дифференцировки туберкулезного поражения костей требуется сдать пробы на туберкулез.

Лечение

Лечится фиброзная дисплазия в основном с помощью оперативных методик. Рекомендуется удаление пораженных костных структур, замена их на трансплантаты. Если обнаруживаются патологические переломы, то пациенту накладывается аппарат Илизарова.

Если патология носит полиоссальный характер, например, обнаружена дисплазия верхней челюсти, костей черепа и конечностей, рекомендуются мероприятия по предотвращению патологических переломов. Пациенту выполняют массаж, назначают физиотерапию, лечебную физкультуру. Постоянно ведется динамическое наблюдение за процессами.

В терапии не используются лекарственные средства ввиду их неэффективности. Если препараты и назначаются, их используют в основном для коррекции сопутствующих заболеваний или облегчения симптомов.

Профилактика

На 100% эффективных методов предотвращения фиброзной дисплазии не существует, так как неизвестны причины этой болезни. Женщинам, которые заботятся о здоровье своего будущего ребенка, рекомендуется:

• отказаться от работы на вредных производствах;
• перестать употреблять алкоголь и курить;
• тщательно следить за своим питанием, контролируя поступление в организм полезных витаминов, макро- и микроэлементов;
• своевременно брать под контроль эндокринные заболевания, способные негативно сказаться на развитии плода;
• выбрать оптимальный режим труда и отдыха, чтобы воздействие стрессов в период беременности было минимальным.

Прогноз при фиброзной дисплазии в основном расценивается, как положительный. Наибольшую опасность представляет полиоссальная форма болезни, ведущая к выраженным деформациям и снижению качества жизни.

Вероятность озлокачествления составляет 0,2%, а если пациент находится под постоянным динамическим наблюдением, онкологию удается обнаружить на ранних стадиях ее развития, что позволяет предпринять меры.

Автор: Арина Волкова, врач,
специально для Ortopediya.pro

Полезное видео про фиброзно-мышечную дисплазию

Фиброзная дисплазия: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Представляет собой заболевание костной ткани, обусловленное замещением нормальной костной ткани соединительной тканью с включением костных трабекул.

Причины

Фиброзная дисплазия относится к группе опухолеподобных патологий. При данном заболевании патологический процесс может носить локальной или распространенной характер, а также поражать одну либо несколько костей.

На данный момент причины возникновения патологии не установлены, однако некоторые специалисты не исключают, что заболевание может иметь наследственную предрасположенность.

Симптомы

У таких больных не наблюдается выраженных деформаций костной ткани. При полиоссальном типе недуга первые симптомы появляются еще в детском возрасте. При поражении костей наблюдается развитие эндокринопатий, пигментации кожи и нарушение деятельности сердечнососудистой системы. Клинические проявления заболевания могут быть достаточно разнообразны, одним из постоянных признаков заболевания является возникновение незначительных болезненных ощущение в пораженной кости с ее последующей прогрессирующей деформацией.

Довольно часто диагностирование заболевания происходит только после возникновения патологического перелома. Чаще всего при полиоссальной форме происходит поражение трубчатых костей. Из плоских костей возникновению заболевания подвержены тазовые кости, кости черепа, позвоночник, ребра и лопатка.

Иногда выявляется поражение костей стоп и кистей, при этом кости запястья остаются здоровыми. Выраженность деформации зависит от локализации патологических очагов. При поражении трубчатых костей верхних конечностей, чаще всего происходит их булавовидное расширение. При поражении фаланг пальцы наблюдается их укорочение, они выглядят обрубленными. В случае поражения костей нижних конечностей наблюдается их искривление под тяжестью тела, а также возникают характерные деформации. При поражении бедренной кости происходит ее быстрая деформация, практически в половине случаев происходит ее укорочение, а, помимо этого, она приобретает форму бумеранга, происходит смещение большого вертела вверх и она может достигать уровня тазовых костей. Также наблюдается деформация бедра и развитие хромоты. При расположении патологического очага в малоберцовой кости не наблюдается развития деформации, при поражении большеберцовой – отмечается саблевидное искривление голени либо замедление развития кости в длину.

Диагностика

При постановке диагноза учитывается клиническая картина заболевания, а также данные рентгенологического исследования.

На начальном этапе заболевания на рентгеновских снимках в области диафиза или метафиза пораженной кости определяются зоны, которые напоминают матовое стекло. С течением времени пораженный участок приобретает характерный крапчатый вид, в этом случае очаги уплотнения чередуются с участками просветления, также становится хорошо видна деформация. При обнаружении одиночного очага потребуется исключить множественное поражение костей, которое на начальных стадиях может протекать бессимптомно, поэтому больных направляют на денситометрию. При наличии подозрительных участков выполняют рентгенографию, при необходимости используют компьютерную томографию кости.

Лечение

Фиброзная дисплазия – это заболевание, которое не поддается лечению, но в большинстве случаев его симптомы удается ослабить при помощи различных ортопедических процедур, таких как остеотомия, кюретаж и трансплантация кости.

Профилактика

В связи с тем, что этиология фиброзной дисплазии не установлена, нет возможности разработать методы ее профилактики.

Фиброзная дисплазия большеберцовой кости

Фиброзная дисплазия большеберцовой кости – серьезное поражение скелета. Оно сопровождается замещением участка здоровой кости соединительной тканью с небольшими вкраплениями костных трабекул. Относится к опухолеподобным патологиям, хотя истинной опухолью (ни злокачественной, ни доброкачественной) не является. Фоном для развития заболевания становится нарушение развития ткани, формирующей кость – остеогенной мезенхимы.

Чаще всего клиническая картина фиброзной дисплазии нижних конечностей проявляется в детстве, однако медицинской практике известны случаи патологии и среди людей пенсионного возраста. Чаще всего заболеванию подвержены представительницы женского пола. Нередко фиброзная дисплазия перерождается в опухоль доброкачественной природы.

Немного истории

О заболевании впервые заговорили в первой половине ХХ в. Советским хирургом Брайцовым в 1927 году был сделан доклад о клинических, рентгенологических, микроскопических признаках очагового перерождения кости фиброзного типа.

Спустя 10 лет другой специалист, Олбрайт, дал детальное описание многоочаговой фиброзной дисплазии, которая осложняется нарушениями работы эндокринной системы, а также изменениями кожных покровов. Параллельно Альбрехт исследовал многоочаговую дисплазию, связанную с ранним половым созреванием и измененной пигментацией кожи.

По прошествии некоторого времени еще два ученных, Лихтенштейн и Яффе, изучили поражения одноочагового типа и сформулировали причины их развития.

Классификация патологии

Согласно международной классификации фиброзная дисплазия малоберцовой кости делится на два типа:

• Монооссальная. Поражает только одну кость. Может проявляться независимо от возраста. Изменения пигментации кожных покровов не отмечается.
• Полиоссальная. Диагностируется исключительно у детей, часто сочетается с нарушениями со стороны эндокринной системы, избыточным накоплением пигмента меланина.

Пример полиоссальной дисплазии у ребенка – фиброзный кортикальный дефект большеберцовой кости. Также это состояние называется неоссифицирующей фибромой. Считается наиболее крупным типом – размер превышает 3 см.

Неоссифицирующая фиброма чаще всего диагностируется у подростков в возрасте от 10 до 15 лет. Хотя нередко отмечаются и случаи у детей 4-8 лет. Патология чаще всего поражает мальчиков. Это отличает фиброзный кортикальный дефект голени от иных форм дисплазии большеберцовой кости, которые выявляются преимущественно в среде представительниц женского пола.

Факт: неоссифицирующую фиброму редко выявляют у людей старше 30 лет. Это объясняется тем, что патология имеет тенденцию к самостоятельному излечиванию. Атипичные образования замещаются костной тканью.

Клиническая картина неоссифицирующей фибромы практически отсутствует. Исключение составляют образования больших размеров, которые становятся причиной болевого синдрома. Кроме того, из-за ослабления кости под массой опухоли может случиться патологический перелом.

Структура образования волокнистая, мясистая.

Для постановки точного диагноза требуется рентгенография, магнитно-резонансная томография, сцинтиграфия. Лечение в большинстве случаев не требуется. Достаточно регулярно проходить контрольное исследование одним из перечисленных методов для исключения осложнений.

Клиническая картина фиброзной дисплазии

Для фиброзно-кистозной дисплазии большеберцовой кости не свойственен врожденный характер. Первые признаки полиоссальной формы проявляются в детском возрасте. У больного ребенка отмечаются изменения пигментации кожных покровов, нарушается работа сердечно-сосудистой системы. Также он может жаловаться на болезненные ощущения в бедрах. Деформации костного аппарата становятся заметными достаточно быстро.

Часто в практике встречаются случаи, когда патология диагностируется только на фоне перелома без видимых причин.

Большеберцовые кости чаще всего поражаются именно полиоссальной формой, иногда заболевание осложняется поражением стоп. Они подвержены деформации, а бедренные – укорочению, это объясняется разницей нагрузок на них. Это приводит к изменению походки больного – появляется хромота, припадание на здоровую ногу и подтягивание больной.

Если на большой берцовой кости отмечается формирование очаговой формы фиброзной дисплазии, голень деформируется, приобретая форму сабли. Также может замедлиться рост костного аппарата.

Течение монооссальной формы намного легче. Патологические проявления в околокостных тканях отсутствуют. Степень деформации и ее выраженность определяется особенностями и локализацией поражения. Для больных с этой формой также свойственны хромота, ярко выраженное чувство усталости в пораженном сегменте. Часто встречаются переломы патологического характера.

Диагностические и лечебные методики

Поставить точный диагноз возможно на основании детального анализа клинической картины, рентгенографического исследования. На первых стадиях фиброзной дисплазии большой берцовой кости снимки покажут небольшие патологические участки, по виду напоминающие матовое стекло. По мере развития патологии зоны с уплотнениями сочетаются со здоровыми областями.

Возможны признаки деформации, особенно если патология успела достигнуть второй или третьей стадии.

Если на снимках обнаружен одиночный очаг, врач может назначить денситометрию для исключения более глубоких и обширных поражений. Множественные образования на начальной стадии не имеют ярко выраженной клинической картины.

Монооссальная форма фиброзной дисплазии – самая тяжелая для диагностики. Если клиническая картина полностью отсутствует смазана, врачи предпочитают вести динамическое наблюдение.

Дополнительно может потребоваться консультация специалистов других квалификаций – терапевт, кардиолог, онколог, эндокринолог.

Фиброзная дисплазия кости

Фиброзная дисплазия кости является нарушением, заключающемся в особом остеолизе, который проявляется в замещении костного мозга фиброзной тканью. В начальных латентных стадиях не находят никаких признаков болезни.

Симптомы

Первые клинические признаки фиброзной дисплазии кости иногда могут появиться после перенесенных травм. При локализации фиброзной дисплазии на нижней конечности наблюдаются тупые утомительные боли в конечности и в тазобедренном суставе, периодическая хромота, утомляемость и постепенное развитие деформации некоторых из длинных костей нижней конечности. Иногда патологический перелом бывает единственным признаком заболевания.

Как исключение фиброзная дисплазия может захватить большую часть скелета, и тогда это напоминает картину генерализованного фибро-кистозного остита. Ограниченные формы фиброзной дисплазии с монооссальным течением ничем на угрожают. Тяжелые формы фиброзной дисплазии могут вызвать особенно частые интеркуррентные заболевания.

Из других признаков при полиоссальной форме на первом месте могут быть кожные пигментации, так называемые кофейные пятна. Они могут быть рассеяны по коже или же состоять из крупных сливающихся площадей (картообразная форма). Самой частой локализацией кожных пигментаций при фиброзной дисплазии бывает ягодичная область, спина и лицо.

Дальнейшим признаком является гормональное расстройство pubertas praecox. Эта форма определяется рано – уже на 4-6-м году жизни. Отмечается раннее развитие половых органов. С pubertas praecox может наступить ускорение оссификации и преждевременная оссификация эпифизарных хрящей.

Рентгенологическая картина

Рентгенологическая картина фиброзной дисплазии является вариабельной и зависит от стадии и степени поражения кости. В ранней стадии очаговые просветления являются гомогенными и направляются от центра к кортикальному слою. Поражение не имеет характера истинных деструктивных очагов, скорее не точно ограниченных просветлений, где пораженные костные трабекулы замещены фиброзной и остеоидной тканью. Чаще всего поражается диафиз длинных костей. Фиброоссальная перестройка особого кистозного характера является одним из характерных признаков фиброзной дисплазии более поздней стадии.

Дифференциальная диагностика

Фиброзную дисплазию необходимо дифференцировать от ряда костных поражений, как опухолевых, так и неопухолевых.

Из неопухолевых заболеваний особенно нужно иметь в виду однокамерную костную кисту, дисхондроплазию (болезнь Олье), гиперпаратиреоидную остеодистрофию; из опухолевых заболеваний – солитарную энхондрому, неостеогенную фиброму, гигантоклеточную опухоль кости.

С точки зрения дифференциальной диагностики еще следует принимать во внимание несовершенный остеогенез, деформирующий остит, плазмоцитому, костный нейрофиброматоз, черепной гиперостоз и оссифицирующую фиброму челюстей.

Макроскопическая картина

При фиброзной дисплазии вследствие эрозии может истончаться кортикальный слой кости; часто он вздувается.

Внутри кости при фиброзной дисплазии вместо спонгиозы находят серо-белую, сравнительную плотную ткань, которая на ощупь в разных участках может казаться песочной и даже зернистой консистенции. В этой ткани во многих случаях можно видеть большие или меньшие кистозные полости, выстланные тонкой пленкой, содержащей кровь или серозную, окрашенную в желтый цвет жидкость. Вблизи эпифизарной пластинки в основной фиброоссальной ткани очага фиброзной дисплазии можно найти островки гиалинового хряща.

Гистологическая картина

Гистологической основой фиброзной дисплазии является фиброоссальная ткань, которая в соответствии с макроскопической картиной местами может иметь характер более фиброзный, а местами более оссальный.

Иногда в патологической ткани очага фиброзной дисплазии можно наблюдать отек, дегенеративные изменения, геморрагическое просачивание с последующим размягчением и образованием. В местах с дегенеративными и кистозными изменениями часто можно видеть многоядерные гигантские клетки. При дифференциальном диагнозе необходимо эту возможность иметь в виду. Особенно в местах с кровоизлиянием можно в соединительной ткани найти и очаги пенообразных клеток.

Лечение

У локализованных форм фиброзной дисплазии терапия исключительно оперативная. Хирургическое лечение очаговых форм фиброзной дисплазии обосновывается тем, что существует возможность озлокачествления.

При диффузных полиоссальных формах фиброзной дисплазии хирургического лечения стараются избегать. Лечебное усилие нужно направлять против возникновения деформаций и патологических переломов (поддерживающие аппараты). Применяется также симптоматическое лечение.