Дисплазия сосудов шеи

Венозная дисплазия

Заболевание классифицируется как врождённое. Возникает у эмбриона, являя порок развития вен. До появления малыша болезнь не диагностируется. Зарождается в момент раннего развития плода, но определить наличие в предродовой период невозможно. Подозрение на наличие болезни возникает при видимом проявлении. При рождении становится видимой, как большинство врождённых патологий сосудов. Порой требуется несколько лет для проявления болезни. Постепенно размер поражений растёт.

Причины, по которым возникает и развивается венозная дисплазия, неизвестны. Полагают, патология становится следствием генетической предрасположенности. В пользу мнения свидетельствует факт, что описываемое заболевание в 11% случаев сопровождается кавернозной гемангиомой, в 19% появлением сосудистых клубочков. Болезнь опасна сопутствующими нарушениями, требующими внимания.

Неправильное формирование сосудов в период развития плода приводит к нарушению тока крови. В описываемом заболевании, к примеру, кровоток замедлен. Встречается патология довольно часто, примерно в 2,5% случаев рождения.

Симптомы и диагностика

Болезнь чаще становится заметной после рождения ребёнка. Часто наблюдается поражение нижних конечностей. В начале видимые симптомы способны полностью отсутствовать. Впоследствии малыш начнёт тревожиться из-за болей и дискомфорта в ноге. Это объясняется возрастающей нагрузкой на конечность.

Часто наблюдается увеличение больного участка в размерах. При дисплазии глубоких вен ног у новорождённого проявляются сосудистые пятна. Налицо причина для повышенного внимания и консультации профессионала. По истечении одного – двух лет нога вытянется, увеличится размер. Постепенно в отсутствии лечения образуется лимфостаз. Проявлением заболевания станет варикозное расширение поверхностных вен.

К сожалению, заболевание способно локализоваться в различных местах. От места расположения зависит характер выражения болезни, методы лечения. В отдельных случаях симптомы удаляются безвозвратно, в остальных остаётся только поддерживать текущее состояние, не допуская осложнений. К примеру, при поражении верхних конечностей кисть оказывается частично либо полностью деформированной. Подобное поражение абсолютному исцелению не подлежит.

Чтобы диагностировать болезнь, требуется провести анализ УЗИ, компьютерную и магнитно-резонансную томографию головного мозга. По результатам диагностики выделяется список разновидностей, в зависимости от характера поражения сосудов:

Возрастные особенности

Болезнь появляется до рождения ребёнка, следовательно, лечение выпадает на ранний возраст. Усугубляется тем, что довольно часто вначале носит бессимптомный характер. Появление пигментных либо сосудистых пятен поможет выявить нарушение на ранней стадии, немедленно после рождения. Но признаки возникают не всегда. Случается, обеспокоенность возникает, когда у детей появляются боли при естественном увеличении нагрузки. Отмечается неправильное расположение мышц, увеличение в размерах поражённого участка, варикоз.

С течением времени нога ребёнка вытягивается по отношению к здоровой. При наличии необратимых отёков конечность не сможет нормально функционировать. Часто образуются трофические язвы, тромбоз. Через несколько лет недуг окончится лимфостазом, сопровождаемым осложнениями, ведущим к летальному исходу в результате сепсиса. Опасный процесс способен уложиться во временной период от рождения до подросткового возраста.

Оперативное вмешательство

Самостоятельно справиться с венозной дисплазией невозможно. Чем раньше обратиться за помощью, чем интенсивнее лечиться, тем лучше результат. Профессиональное лечение поможет избежать инвалидности в будущем. Помните, к опасным последствиям приводят осложнения и сопутствующие основному диагнозу болезни. Профилактика побочных проявлений становится главной целью лечения. Заключается исцеление в основных методах.

На ранней стадии заболевания сосудов вполне эффективным считается операционный способ. Излагаются различные мнения. Одни медики говорят, операция – наилучший метод, прочие настаивают на нежелательности процедуры. Объяснение простое – возможный положительный эффект в ряде случаев не стоит сопутствующего операции риска. Хороший результат достигается лишь иногда. В первую очередь, зависит от характера повреждения. К примеру, узлы и расширение поверхностных вен успешно оперируются, решая задачу ликвидации варикоза и избегая удлинения поражённой ноги.

В избранных случаях сделать операцию невозможно – если участок, подлежащий оперативному вмешательству, находится в толще мышц. Тогда процесс сопровождается неоправданными рисками: повышенная травматичность, обильная кровопотеря. Подобные последствия опасны для детей. К вопросу следует подходить индивидуально.

Лазерная терапия

Не стоит опускать руки при невозможности операции. Известны альтернативные методы лечения. При помощи популярного нового метода дисплазия комплексно лечится лазером. Способ показывает хорошие результаты, даже когда поражённый участок находится на голове либо в головном мозге.

В каждом случае подбирается лазер с различной длиной волны, глубина воздействия индивидуальна. Подобным способом лечатся многие проявления болезни – от сосудистых пятен до варикозного расширения вен.

Физиотерапия

Метод, скорее, сопутствующий, однако, не стоит недооценивать силу терапии.

1. Если речь идёт о поражённых ногах, например, требуется избегать статичного положения конечностей. По мере возможности двигать, разминать. Заниматься лечебной физкультурой, просто ходить. Действия улучшат венозный кровоток.
2. Следует делать простейший массаж. Лёгкими, разминающими и поглаживающими движениями массировать ноги, не касаясь узлов. Допустимо выполнять самостоятельно, при помощи массажистов.
3. Для детей занятия физиотерапией окажутся неоценимо полезными. Чем раньше и интенсивнее начать бороться с поражением, тем больших успехов возможно достичь.
4. Полезно принимать контрастные ванны для ног. В сидячем положении совершать процедуру для нижней части тела: чередовать раза три – четыре с пятнадцатиминутным интервалом воду температуры тела с водой, прохладнее предыдущей градусов на десять. Последней принимается прохладная вода. Выполняется своеобразная гимнастика сосудов.
5. Известно простое упражнение, выполнять которое показано ежедневно, желательно во второй половине дня. Для улучшения кровообращения следует принять горизонтальное положение, поднять ноги, положив на опору. Достаточно пребывать в принятом положении минут тридцать. Занятие полезно всем без исключения.

Иные методы

Кроме перечисленных, известен ряд традиционных методов борьбы с заболеванием. Сюда относят курсовое медикаментозное лечение, проводимое под наблюдением и с назначения врача. С его помощью решают проблему болевого синдрома, возможно стимулировать кровообращение. Разработана электромагнитная стимуляция, вихревые ванны, компрессионная терапия – назначается доктором.

При подобном заболевании для самостоятельности мало места. Действия, предпринимаемые пациентом самостоятельно либо с помощью родителей, строго согласованы с лечащим врачом. Из доступных методов выделим, пожалуй, плавание – процедура благотворно отражается на здоровье подобных пациентов, сюда добавим лёгкие физические нагрузки.

Последствия бездействия

Даже при условии врождённости и наследственности дисплазии, нельзя смиряться с болезнью. Это известный случай, когда регулярные усилия в борьбе с болезнью не просто помогают справиться, но, без преувеличения, спасают человеку жизнь. Когда появились подозрения, рекомендуется незамедлительно обратиться к врачу. Ранняя диагностика позволит не упустить драгоценное время. В первую очередь следует собрать максимум информации о конкретном случае заболевания, не пренебрегать возможными методами лечения.

Для детей, чьи родители приложат усилия в борьбе с патологией, вероятны шансы если не полностью излечиться, то в значительной степени облегчить собственное положение, выйти на приемлемый уровень состояния здоровья. Бороться придётся не с заболеванием, а с осложнениями, возникающими при бездействии. Действия носят превентивный характер. К счастью, это возможно.

Напротив, для малышей, лишённых внимания и заботы, перспективы неутешительны. При поражении конечностей уже к 10-12 годам ребёнок может их попросту лишиться, ноги утратят дееспособность. Частым итогом становятся тромбозы и трофические язвы. Плачевным итогом бездействия явится смерть ребёнка в результате сепсиса.

Если ситуация не выглядит настолько мрачной, требуется понимать, при указанном заболевании вен человек ощущает боль, состояние носит перманентный характер. Если учесть, что с болезнью столкнулся совсем маленький пациент, возможно представить, до какой степени ребёнок нуждается в постоянном внимании и помощи, включая моральную. Процитируем замечательное изречение, весьма подходящее случаю: «Если пациента нельзя вылечить, это не значит, что больному нельзя помочь»!

Фокальная корковая дисплазия

Фокальная корковая дисплазия – это дефект, проявляющийся в ходе развития клеточных структур головного мозга. Проявляется данная аномалия в виде эпилептических приступов, сопровождающихся полной кратковременной потерей сознания.

Диагностика заболевания проводится врачом неврологом на основании результатов ЭЭГ, МРТ и ПЭТ исследования. Консервативное лечение данной патологии проблематично, ввиду ее высокой устойчивости к противоэпилептической терапии. В тяжелых случаях может быть показано полное удаление пораженного участка мозга.

Фокальная корковая дисплазия – развивается во внутриутробном периоде и проявляется в виде патологий, локализующихся в отдельных участках мозговой оболочки. ФКД является самым распространённым фактором, провоцирующим появление эпилепсии у детей (по некоторым данным ФКД наблюдается у тридцати процентов детей больных эпилепсией).

Особенности, позволяющие отличить ФКД от обычной эпилепсии, является:

• низкая эффективность стандартного консервативного противоэпилептического лечения;
• большая выраженность симптомов у детей с различного рода умственными или психическими отклонениями.

Большинство патологий при ФКД локализуется в височной и лобной долях. Патологические поражения очень плохо визуализируются, что значительно усложняет проведение МРТ диагностики.

Причины возникновения заболевания

Возникновение ФКД обуславливается внутриутробными нарушениями в развитии церебральной коры, что обуславливает нарушения миграции клеток мозговой оболочки, образуя участок с аномально развитыми нейронами. Формируется ФКД на конечной стадии беременности, приблизительно за шесть недель до родов.

Из-за того, что у некоторых групп пациентов при обследовании были найдены рецессивные дефекты в структуре гена TSC1, нельзя полностью исключить генетическую причину развития заболевания. Большинство современных научных исследований ведется именно в этом направлении.

Усилия ученых сконцентрированы на разработке методик:

• Раннего (внутриутробного) выявления дефектного гена – данная разработка позволит выявить предрасположенность ребенка к возникновению заболевания в будущем.
• Выявления возможности передачи дефектного гена ребенку от одного из родителей – данная разработка позволит выявить риск передачи гена потомству еще на этапе планирования беременности.
• Замены дефектного гена – данная разработка позволит эффективно лечить заболевание (даже на ранних стадиях), что позволит избежать использования травматичного и чреватого развитием тяжелейших осложнений оперативного лечения.

До недавнего времени медицинская наука выделяла всего два базовых вида дисплазии, однако, в начале 2011 года был принят новый классификатор, предполагающий деление ФКД на три базовых типа.

Согласно данному классификатору ФКД бывает:

• Первого типа. Характеризуется возникновением одного или нескольких локальных дефектов архитектоники коры головного мозга.
• Второго типа. Характеризуется развитием очаговых поражений архитектоники, с наличием аномалий в развитии нейронов и клеточных балок. В большинстве случаев поражает лобную долю.
• Третьего типа. Развитие дефектов архитектоники спровоцировано негативным воздействием какой–либо мозговой патологии.

Симптомы заболевания

Главным симптомом, опираясь на который можно диагностировать наличие у пациента корковой дисплазии является – краткосрочные эпилептические приступы. Манифестирует заболевания рано, часто еще до достижения пациентом 5 лет.

Приступы заболевания сложные (сопровождающиеся расстройством поведенческих реакций), интенсивные (осложняются потерей равновесия и возникновением спонтанных двигательных реакций) и кратковременные (редко длятся дольше одной минуты). В раннем возрасте при отсутствии должного лечения провоцируют развитие аутизма.

Симптоматика ФКД напрямую зависит от ее типа, локализации, выраженности симптомов, наличии осложнений и заболеваний, провоцирующих ее появление. Ранняя манифестация в большинстве случаев отягчается задержкой психического и умственного развития.

Симптомы дисплазии первого типа менее выражены, однако, в некоторых случаях данный тип ФКД может провоцировать ухудшение когнитивных способностей у пациента.

Симптомы дисплазии второго типа намного более выражены, чем первого. ФКД данного типа сопровождается возникновением тяжелейших эпилептических припадков.

Симптомы дисплазии третьего типа напрямую зависят от характера основного заболевания.

Диагностика заболевания

Главным диагностическим методом, позволяющим определить наличие ФКД, является – МРТ диагностика, которая, однако, должна производиться согласно специальному диагностическому протоколу. Толщина среза, согласно которому не должна превышать полутора миллиметров. Только столь тщательное сканирование позволяет выявить даже самые минимальные изменения в коре.

В процессе диагностики значение имеет квалификация и опыт врача рентгенолога, из-за чего интерпретация результатов должна вменяться в обязанность исключительно специалисту.

Проведение МРТ исследования позволяет выявить следующие признаки наличия ФКД:

• Изменение толщины коры, в месте предполагаемой локализации дисплазии.
• Отсутствие четко выраженного перехода между белым и серым мозговым веществом.
• Изменение хода мозговых извилин.

Каждый вид ФКД имеет спектр характерных именно для него симптомов. Уточнить данные полученные при прохождении МРТ позволяет проведение электроэнцефалографии, позволяющей выявить наличие локальной эпилептической активности, не только в момент эпилептического припадка, но и в период после него. Во время приступа отмечается активация участков мозга, расположенных в зонах локализации дисплазии. Данная закономерность объясняется наличием за пределами основной локализации дисплазии аномальных мозговых клеток.

Также обозначить зоны локализации дисплазии можно при помощи ПЭТ диагностики, дополненной МРТ исследованием. Однако у данного диагностического метода существует один значительный нюанс, ПЭТ исследование позволяет локализовать дисплазию только в период эпилептического припадка (контрастное вещество должно быть введено в организм пациента исключительно после первого пароксизмального заряда). Данный вид диагностики особенно ценен, в случае если МРТ диагностика не дала четких и однозначных результатов. Для получения более точного результата может применяться электрокортикография.

Терапия

Лечение больного курируется врачом неврологом, совместно с врачом эпилептологом. Лечение начинается с выбора и определения эффективной дозировки противосудорожного препарата. С данными целями может использоваться карбамазепин, диазепам, леветирацетам, топирамат и препарат вальпроевой кислоты. В большинстве случаев эпилепсия, отягощенная ФКД, оказывается крайне устойчивой к какому-либо противосудорожному лечению.

В указанном выше случае должен быть поставлен вопрос о хирургической резекции пораженного участка. Оперативное лечение проводится исключительно врачом нейрохирургом, совместно с неврологом. В связи с тем, что дисплазия носит фокальный характер, оперативное лечение является эффективным.

Многие специалисты настаивают на целесообразности как можно более полного и радикального удаления пораженного мозгового участка. Данное утверждение спорно, потому что локализация клеток, расположенных вокруг основного очага поражения достаточно обширна, а их полное удаление без нанесения значительного вреда пациенту невозможно.

В зависимости от тяжести симптомов, их локализации и размера пораженного участка может быть использован один из трех вариантов хирургического лечения:

• Селективное удаление зоны локализации дисплазии.
• Стандартное удаление пораженной части головного мозга.
• Точечное удаление зоны поражения корковой дисплазией.

При ФКД третьего типа целесообразно удаление, как самого участка дисплазии, так и главного очага поражения.

Прогноз развития заболевания

Прогноз развития заболевания напрямую зависит от типа дисплазии, качества проведенной терапии, а также успешности радикального лечения. В большинстве случаев консервативное лечение дисплазии не приносит эффекта.

Возникновение заболевания в детском возрасте может спровоцировать проявление отклонений в развитии, с постепенным развитием олигофрении.

Оперативное лечение является результативным, при одиночном очаге поражения. Практически у половины пациентов возобновления заболевания не наблюдается. Однако через десять лет после оперативного вмешательства стойкая ремиссия наблюдается только у трети пациентов. Скорее всего, рецидив заболевания в данном случае связывается с неполным удалением поврежденного сегмента.

Возникновение рецидива заболевания непосредственно после проведенного оперативного вмешательства наблюдается приблизительно у двух пациентов их ста, а в случае распространенного поражения, рецидив наступает у шести пациентов из ста прооперированных.

Риск рецидива увеличивается, в случае если оперативное вмешательство проводилось вблизи функционально важных участков головного мозга.

Диагностика венозной дисплазии на снимках МРТ и КТ головного мозга

Что необходимо знать об аномалии развития вен головного мозга

Венозная дисплазия – порок развития вен, который возникает на ранних стадиях формирования эмбриона.

• Это всегда врожденная сосудистая мальформация
• Высокая частота – 2,5% населе­ния (радиологические данные).
• Врожденные венозные дисплазии вероятно, это следствие дезорганизации и/или прерывания созревания веноз­ной системы головного мозга
• В 19% случаев сочетается с дополнительны­ми сосудистыми мальформациями
• В 11% случаев наблюдаются сопутству­ющие кавернозные гемангиомы (что свидетельствует об общей генетической предрасположенности)
• Редко сочетается с артериовенозной фистулой.

• Лобные доли (56% случаев)
• Мозжечок (27%).

Патология: Вены различного калибра

• Утолщение стенки вследствие мы­шечной гиперплазии и включений гиалина
• Сосудистая архитектоника: пролиферация венул создает картину, напоминающую голову Медузы; венулы дренируются в одну или несколько коллекторных вен, которые про­ходят через головной мозг
• Проходят через нормальную ткань мозга.

Клинические проявления

• Бессимптомное течение
• При наличии неврологической симптоматики она обусловлена невенозной мальформацией.

Какой метод диагностики аномалии вен мозга выбрать: МРТ, КТ, ангиографию

Методы выбора

Информативна ли МСКТ головного мозга при аномалии развития вен

• Обычно изменений не выявляется
• Иногда проходящая через головной мозг коллекторная вена видна в виде трубчатой гиперденсной структуры даже на нативных изображениях
• Вены, идущие в форме зонтика или звезды, визуализируются после введения КС.

Что покажут снимки МРТ головного мозга при венозной дисплазии

• Сходящиеся зонтиковидные или звездчатые структуры, проходящие через головной мозг, выглядят гипоинтенсивными на томограмме, взвешенной по протонной плотности, и на Т2-ВИ, гиперинтенсивными – на Т1-ВИ после контрастирования.

В каких случаях проводят МР-венографию и ангиографию сосудов мозга

• Артериальная и паренхиматозная фазы ангиографии без патологии
• Ско­рость кровотока в пределах нормы
• В венозной фазе визуализируются аномально расширенные внутримозговые вены, собирающие кровь от мелких медуллярных вен

Что хотел бы знать лечащий врач?

• Локализация
• Сочетание с кавернозной гемангиомой

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с венозной дисплазией головного мозга

Капиллярная телеангиоэктазия:

– Расширенная, кистевидная или мелкоточечная структура

– Обычно слабо накапливает КС

Кавернозная гемангиома:

-Обычно круглой формы

– Гетерогенность сигнала на Т2- и Т1-ВИ

Принципы лечения

• Венозная дисплазия не требует лечения , так как это случайная находка, не имеющая лечебного и клинического значения, если только она не сочетается с другими сосудистыми мальформациями.

Врачи каких специальностей диагностируют и лечат венозную дисплазию

• Врач функциональной диагностики (для подтверждения диагноза)

Прогноз

• Риск внутримозгового кровоизлияния очень мал, даже при наличии артериовенозной фистулы (0,15% на венозную дисплазию в год).

Возможные осложнения

• Тромбоз вен
• Разрыв аневризмы-кровотечение

Венозная дисплазия (схематически). Зонтиковидная форма медул­лярных вен (1), дренирующихся в расширенную транскортикальную коллекторную вену (2).

Звоните нам по телефону 7 (812) 241-10-64 с 7:00 до 00:00 или оставьте заявку на сайте в любое удобное время

Фиброзно-мышечная дисплазия

Наиболее часто в процесс вовлекаются почечные артерии, реже – аорта, ветви аортальной дуги, артерии конечностей, включая стопы и кисти. Данное заболевание считается системным несмотря на то, что в каждом конкретном случае на первый план выходит поражение определенной локализации.

Причины

Конкретные причины, механизм возникновения и течение болезни окончательно не изучены. Большинство исследователей полагают, что эта системная патология сосудов является следствием врожденных изменений в структуре эластической ткани. Дефицит эластических волокон ведет к компенсаторному увеличению и разрастанию мышечной и фиброзной ткани.

Некоторые врачи акцентируют внимание на определенной роли механического стресса. Примером может служить развитие характерного перерождения почечной артерии вследствие натяжения сосудистой ножки почки при ее чрезмерной патологической подвижности – птозе. Но этот вывод остается достаточно спорным.

Клинические проявления

Жалобы, предъявляемые пациентами, зависят от того, какие сосуды вовлечены в процесс. При поражении почечных артерий происходит стойкое повышение АД, особенно диастолического. Гипертензия устойчива к медикаментозному лечению, течение ее – злокачественное, ведущее к ухудшению зрения и чрезмерной нагрузке на левые отделы сердца с развитием сердечной недостаточности.

Если дисплазии подверглись сонные артерии, то больных беспокоят головные боли, головокружение, нечеткость зрения, шум в ушах, слабость лицевых мышц. Возможно возникновение проблем при жевании, онемение языка, речевые расстройства.

Поражение висцеральных артерий заявляет о себе болевым синдромом, зависящим от приема пищи. Дисфункция желудочно-кишечного тракта проявляется тошнотой, изжогой, рвотой, вздутием кишечника, неустойчивым стулом. У пациентов пропадает аппетит, снижается масса тела.

Когда в результате фиброзно-мышечной дисплазии артерий нарушается кровоснабжение конечностей, в них отмечаются боли, возникающие или усиливающиеся при ходьбе, онемение, похолодание, двигательные расстройства. В процесс, в зависимости от распространенности патологических изменений, могут вовлекаться кисти и стопы.

Принципы диагностики

Постановка диагноза начинается с тщательного сбора анамнеза. Важным является выяснение наличия у родственников данной патологии. Но так как специфических, однозначно указывающих на заболевание, признаков нет, то ведущими методами диагностики считаются дуплексное сканирование сосудов и ангиография.

Ангиографию называют «золотым стандартом» при диагностике фиброзно-мышечной дисплазии. Рентгенологическое исследование с введением контрастного вещества позволяет достоверно выявить характерные сосудистые изменения. Так как при дисплазии происходит фрагментарное сужение просвета артерии, часто чередующееся с аневризматическими расширениями, то рентгенологическое изображение напоминает бусы, или четки. Для большей информативности обследование проводят в двух проекциях.

Дуплексное сканирование, сочетающее УЗИ с допплеровским исследованием, подтверждает диагноз. Оно наглядно демонстрирует диспластические изменения структуры сосудов, степень сужения просвета, дает возможность оценить кровоток и измерить его скорость.

Лечение

Лечение фиброзно-мышечной дисплазии – хирургическое. Вид и объем оперативного вмешательства подбирается персонально для каждого пациента с учетом формы дисплазии и степени нарушения регионарного кровообращения. В условиях нашего отделения сосудистой хирургии это осуществляется опытными специалистами на высоком профессиональном уровне.

Суть операции состоит в удалении пораженного участка артерии с последующим восстановлением непрерывности сосудистого русла. Это возможно путем реимплантации в стенку аорты или наложения анастомоза конец в конец. Патологические изменения большой протяженности требуют протезирования. Оно проводится собственными тканями – аутоартериальное или аутовенозное, или с использованием современных синтетических материалов. Еще один из методов коррекции – внутрисосудистое расширение суженного участка.

Немаловажное значение имеет симптоматическая терапия. При поражении сосудов почек и развитии гипертензии контроль уровня артериального давления должен быть как до операции, так и в послеоперационный период, если оно сразу не нормализовалось после хирургического вмешательства. Оправдано применение лекарственных средств, улучшающих реологические свойства крови и препятствующих тромбообразованию.

Прогноз

При своевременном хирургическом лечении прогноз достаточно благоприятный. Чем раньше сделана операция, тем лучше. Когда оперативное вмешательство противопоказано, что бывает при двустороннем обширном поражении ствола и одновременно ветвей почечной артерии, двусторонней дисплазии почечных артерий в сочетании с поражением паренхимы почек, прогноз серьезный.