Дисплазия позвоночника у детей

Диспластический сколиоз

Сколиоз – довольно распространённая патология, известная с тех времён, когда человек стал ходить прямо.

В результате чего он появляется и как с ним бороться – вопрос, не потерявший актуальности и в 21 веке.

Особенно загадочная группа, именуемая термином «диспластические сколиозы».

Почему детей настигают процессы, деформирующие и скручивающие их позвоночник?

С чем могут столкнуться современные родители?

Обо всем этом можно узнать далее в статье.

О патологии

Диспластический сколиоз – самая тяжёлая из форм поражения позвонков, вследствие дисплазии пояснично-крестцового отдела.

Знакомство с научными терминами, обозначающими проблему, помогает лучше понять суть патологического процесса:

• Дисплазия позвонка – обобщающее понятие, используемое для обозначения вариантов его порочного развития.
• Сколиоз – искривление позвоночника во фронтальной плоскости, сочетающееся с поворотом позвонков.
• Дизрафия – отсутствие спаяния (дословно). Общее обозначение врождённого незаращения составляющих позвоночника.
• Дисмелия – отсутствие органа.
• Спондилолиз – дефектная щель между суставами позвоночной дуги.
• Люмбализация (синоним люмбаризация) – увеличение числа поясничных позвонков за счёт агенезии XII ребра. Вариант патологии – нет блокировки I и II крестцового позвонка с подвздошной костью.
• Сакрализация – аномальная идентичность нижнего поясничного позвонка крестцовым – блокирование поперечного отростка пятого позвонка с подвздошной костью, либо полное срастание.
• Spina bifida – незаращение позвоночного канала за счёт нарушения слияния дуг или тел позвонков.

История существования болезни

Первым известным вертебрологом, изучавшим сколиоз, был Гиппократ. Он считал, что данная патология – результат нарушения мышечного равновесия. Восстанавливалось равновесие путём вытяжения туловища синхронно с давлением на горб. Метод просуществовал до XVI века.

Первый лечебный корсет был разработан в XVI веке Амбруазом Паре. Затем стали изготавливать корсеты для тракции туловища по оси и фиксации данного положения.

Лечебную гимнастику и водные процедуры стали применять с начала I века до нашей эры с подачи Цельса. Начало XX века ознаменовалось модой на гимнастику Клаппа. Специальные упражнения увеличивали мобильность позвоночника, воздействуя на него и на окружающие мышцы.

Отечественные ортопеды предложили тренировку дозировать и систематизировать. Она должна была улучшать дыхание, работу сердца, сосудов. Кроме того российские учёные выдвинули метод электростимуляции для борьбы с прогрессированием патологии.

Комплексный подход к лечению сколиоза был выработан к 60-м годам XX века. Но многие ортопеды считали, что консервативное лечение помогает лишь на начальных этапах развития болезни.

Хирургическое лечение тяжёлых прогрессирующих форм стало эффективно только в середине 20 века. До этого хирургические изыскания – иссечение и резекция ребёр, пересечение и пересадка мышц заканчивались плачевно.

Изучение сколиоза продолжается. До сих пор до конца не установлены причины заболевания.

Классификация

При отнесении диспластической патологии к единой классификационной группе мнения вертебрологов, ортопедов разошлись:

1. Мнение первое. Дисплазию пояснично-крестцового отдела позвоночника (спондилолиз, люмбализация, сакрализация) нужно относить к группе врождённых сколиозов.
2. Мнение второе. Патология выделяется Е. А. Абольмасовой в группе идиопатических (невыясненной этиологии) сколиозов. Термины «идеопатический» и «диспластический» становятся идентичными в некоторых научных трудах.
3. Мнение третье. А. А. Козловский при поддержке отечественных ортопедов выдвинул патологию в отдельную группу.

Зарубежные авторы термин «диспластические сколиозы» практически не применяют. Ведущим принципом классификации является возрастное деление и типичность вариантов деформации.

Отечественные физиологи предпочитают классификацию:

• Патогенетическую – на основе ведущего фактора. Диспластический синдром они относят к дискогенному сколиозу.
• Морфологическую – выделенную с учётом функционального и структурных компонентов искривления позвоночника.

Степень деформации позвоночника определяется различными классификациями. Популярность получила классификация В. Д. Чаклина (1958), учитывающая истинный угол основной кривизны:

Сепень

Угол искривления
I степень	180 – 185°
II степень	174 – 155°
III степень	154 – 100°
IV степень	90° и менее

Распространённость и значимость

Распространённость идиопатических сколиозов, с которым ассоциируют ряд учёных диспластический сколиоз среди структурных деформаций позвоночника составляет, около 15,3%. Поясничный и комбинированный тип сколиоза, согласно сводным данным, полученным зарубежными и отечественными вертебрологами, составляет от 9 до 37% среди общего числа сколиозов. Тотальный сколиоз встречается очень редко.

Значимость существующей патологии вырастает, когда начинается усиленный рост ребёнка и в патологический процесс вовлекаются новые ткани и внутренние системы. Важно раннее выявление патологии, чему способствуют скрининговые медицинские осмотры разных возрастных групп детей. При выявлении сколиоза нужно не оставлять ребёнка «под наблюдением», а сразу же передавать его профильному специалисту для определения стратегии и тактики лечения.

Этиология и последствия

Точной этиологии возникновения диспластического сколиоза не существует.

Основные теории его образования:

• Е. А. Абольмасовой – Врождённая спинномозговая патология, дисрафический статус.
• Теория первичного нарушения роста отдельных элементов позвоночного столба. Основывается на законе Гонтера – Фолькмана – «костная ткань, находясь под большой нагрузкой – замедляется в росте, уплотняется, а менее загруженная – растёт быстрее».
• Теория Bisgord и Musselmann односторонней задержки роста одного или нескольких позвонков из-за эпидистрофии, врождённой аномалии.
• Обменная теория I. Ponsetti врожденных расстройств обмена соединительной ткани.
• Смещение студенистого ядра при разрушении росткового эпифизарного хряща (из-за нарушения обмена соединительной ткани) в выпуклую сторону, что нарушает подвижность позвоночника и предопределяет развитие деформации – первичный фактор в развитии патологии. Включение мышечной системы, механизмов равновесия, нарушение роста – вторичные факторы. (Патогенетическая теория А. И. Казьмина совместно с учениками).

Диспластические сколиозы приводят не только к обезображиванию фигуры ребёнка, но и к нарушению деятельности сердечно – сосудистой, дыхательной систем, желудочно-кишечного тракта. В тяжёлых случаях патология может привести к сдавлению спинного мозга. С парезом и параличом нижних конечностей.

У ребенка дисплазия — что делать?

Комментариев пока нет. Будь первым! 777 просмотров

Независимо от того, желанной или нежеланной была беременность, маленький человек для большинства родителей — свет в окошке, самый милый и любимый ребенок на свете. Самые обычные достижения воспринимаются как невероятные и гениальные, и нет горя больше, чем появление болезни. Нездоровье детей, как правило, требует полной отдачи и самопожертвование родителей. Если у ребенка дисплазия, то полное выздоровление зависит от внимания родителей, врачей и ранней диагностики.

Что представляет собой дисплазия?

Само слово дисплазия говорит о неправильном развитии органов, частей тела, тканей. Это необязательно детская болезнь, многие недуги появляются в зрелом возрасте, например, дисплазия шейки матки. Различаются следующие виды дисплазии:

1. Эпифизарная. Образование костей у эмбриона происходит в два этапа: окостенение соединительной ткани с образованием костей черепа и окостенение хрящевой ткани с образованием позвоночника, конечностей. Эпифизарная дисплазия — нарушения в развитии костей позвоночника и конечностей (спондилодисплазия коленного и тазобедренного сустава, шейного, грудного, поясничного отдела позвоночника).
2. Эктодермальная. Нарушения касаются тканей, развивающихся из эктодермы эмбриона: нервная система, зубная эмаль, кожа, органы чувств.
3. Акромикрическая. Представляет собой врожденные аномалии в развитии костей: задержка роста, укороченные кисти, стопы, лицевые нарушения.
4. Фибромускулярная (фиброзно-мышечная). Нарушения касаются мышечного и внутреннего эластического слоя артерий.
5. Фиброзная. Относительно редкая патология, характеризующаяся перерождением обычной кости в фиброзную из-за нарушений в развитии остеогенной мезенхимы у эмбриона.
6. Цервикальная интраэпителиальная неоплазия. Приобретенные нарушения. Наиболее распространенная — дисплазия шейки матки.
7. Фокальная кортикальная. Представляет собой нарушения коры головного мозга.
8. ДСТ (дисплазия соединительной ткани). Наследственная мутация генов, влияющих на организацию коллагеновых тканей.
9. Кардиомиопатия (аритмогенная дисплазия правого желудочка). Наследуемое заболевание сердца.
10. Бронхолегочная. Проявляется у недоношенных младенцев после искусственной вентиляции легких.

Причины появления дисплазии у ребенка носят, как правило, наследственный характер, недоношенность или связано с течение беременности у женщины. Это может быть перенесенные во время беременности вирусные инфекции, неправильное питание, наличие вредных привычек, таких как курение и алкоголь у будущей мамочки, а также другие особенности беременности: маловодие, токсикоз, неправильное положение плода.

Дисплазия тазобедренных суставов

Успех от лечения этого заболевания зависит от ранней диагностики младенцев. Поэтому у детей до года проводятся постоянные осмотры. Признаки наличия или отсутствия дисплазии тазобедренного сустава стараются определить у грудничков еще в роддоме. Затем осмотры повторяются у месячного ребенка, в 3, 6,9 месяцев и в год. Признаки недуга:

• ограничение движения и синдром щелчка при разведении согнутых ног в стороны;
• асимметричное расположение кожных складок на ногах;
• укорочение пораженной конечности.

Если появились признаки, то уточнение диагноза происходит при рентгене и УЗИ тазобедренных суставов. Обычно спондилодисплазия тазобедренного сустава диагностируется у 2-4 % младенцев. В зависимости от развития, расположения и совместной работы головки бедренной кости и вертлужной впадины недуг подразделяется на 3 степени: предвывих (1), подвывих (2), вывих (3).

Предвывих представляет собой неустойчивость тазобедренного сустава. Иначе говоря, вертлужная впадина не сформирована до конца и головка бедра не фиксируется окончательно, а перемещается не выходя за границы сустава. При подвывихе головка бедренной кости выходит из вертлужной впадины и вправляется обратно с небольшим щелчком. При вывихе головка бедра располагается в стороне от вертлужной впадины, и, кроме того, происходит деформация капсулы.

Если предвывих не лечить, то происходит развитие подвывиха и вывиха тазобедренного сустава. Последствия: ребенок позднее начинает ходить, у годовалого ребенка развивается характерная утиная походка. Лечить следует начинать как можно раньше, используя следующие методы:

С 1 до 6 месяц грудничков следует пеленать широким способом. Раньше считалось, что туго пеленать — значить помогать распрямить все отдела позвоночника. Сейчас не практикуется пеленание в привычном виде. Для лечения дисплазии выполняется фиксация тазобедренных суставов в разведенном в стороны положении. Именно в таком положении сустав правильно развивается.

После 6 месяцев для фиксации используется шина-распорка, в которой разрешается ходить. Массаж, гимнастика, плавание. Они позволяют развивать двигательную активность, стабилизировать сустав, укрепить здоровье ребенка.

Если нарушения выявлены поздно и консервативные методы лечения не помогли, то приходится лечить хирургическим методом: вправление и восстановление тазобедренного сустава во время операции. В возрасте от года до 2 лет вправление вывиха проводят под наркозом. После 2 лет использует открытая форма оперативного вмешательства.

Заболевание отделов позвоночника

Дисплазия позвоночника бывает фиброзной, хрящевой и костной. Фиброзная форма может быть монолокальной (поражение позвонков одного отдела), полиоссальной (нарушение развития в нескольких соседних позвонках), дизостозы (группа различных наследственных болезней). Хрящевая форма поражения позвоночника характеризуется патологиями только хрящевой ткани, не вовлекая в процесс костную ткань.

Костная дисплазия представляет собой деформацию костей позвоночника под действием нагрузок, травм, в детском и подростковом возрасте. Причина возникновения изменений до конца не установлена, но предположительно имеется наследственная и врожденная нестабильность позвонков. К ней относятся следующие болезни:

Болезнь Шейерманна-Мау. Развивается в возрасте 10-15 лет. Характеризуется искривлением позвоночника (кифоз) в нижней части грудного отдела и изгибом (лордоз) поясничного отдела. Как правило, в раннем возрасте у больных нет жалоб. Поражение возникает в зоне роста хрящей. Нарушение структуры тел отдельных позвонков приводит к уплощению, образованию клиновидной формы, грыжи Шморля.

Болезнь Моркио. Может проявиться в тяжелой форме в первый год жизни. Характеризуется грубой деформацией позвоночника, задержкой развития. Болезнь в легкой форме может появиться после 7 лет и представляет собой искривление позвоночника, укорочение тела, снижение подвижности тазобедренного сустава. Чаще всего локализуется в нижней части грудного отдела и верхней части поясничного отдела. Причины — врожденные нарушения окостенения хрящевых зачатков.

Ахондроплазия. Наследственная болезнь, проявляется на 3,4 неделе развития эмбриона. Характеризуется торможением развития костей в длину, поэтому больные — это карлики с большой головой. Позвоночный столб искривлен, а рентген поясничного отдела показывает уменьшение межножкового пространства.

Врожденная ломкость костей. Такое нарушение костеобразования приводит к истончению костной ткани. Последствия — многочисленные переломы. Может закончиться летальным исходом ребенка до года. Поздняя форма появляется у детей, подростков и прекращается после полового созревания.

Генерализованный гиперостоз. Это заболевание наоборот ведет к утолщению костей, что нередко приводит к сдавливанию спинного мозга.

Невозможно лечить все виды дисплазии одинаково, для каждого вида и для каждого отдельного ребенка свои методы лечения. Но часто лечение включает в себя массаж, ЛФК, фиксацию пораженного участка.

Лечение других видов дисплазии

У некоторых видов недугов не существует способов лечить болезнь. Например, эктодермальная дисплазия. Для нее разработаны общие рекомендации по поддержанию влажности, температуры кожи. Кроме этого, рекомендуется иммунотерапия, массаж для повышения сопротивления вирусным инфекциям, стоматологическое протезирование, хирургическая косметология.

Для других видов болезни лечение длительное и сложное. В большинстве случаев речь о полном излечении не идет, наоборот, для множества видов недуга последствия — инвалидность ребенка до года или в первые несколько лет. Самый благоприятный прогноз в лечении дисплазии тазобедренного сустава ребенка с диагностированием в первые дни после рождения.

Стоит задуматься над профилактикой врожденных заболеваний. Будущим мамам стоит внимательно следить за собственным здоровьем и, конечно, отказаться от вредных привычек. Появление тяжелобольного ребенка после родов часто имеет разрушительные последствия, собственная беспечность меняет привычный уклад жизни, разрушает семейные отношения. Будьте разумны — берегите свое будущее!

Дисплазия позвоночника

Дисплазия – широкий медицинский термин, который включает все без исключения отклонения развития и формирования органов, а также тканей. Время возникновения и причины здесь не имеют значения (это касается как процесса эмбриогенеза, так и постнатального периода).

Ортопеды говорят о нескольких десятках разновидностей подобной патологии, например о cпондилоэпифизарной дисплазии, множественной эпифизарной дисплазии, псевдоахондроплазии, диастрофической дисплазии, метатропической дисплазии, мукополисахаридозах, ахондроплазии, несовершенном остеогенезе и так далее.

В данном случае мы детально рассмотрим только один вид, весьма распространенный – спондилоэпифизарную дисплазию. Этот патологический процесс связывается с торможением формирования хрящевых тканей, которые отвечают за нормальное состояние спонгиозных участков скелета, в частности, за позвонки и эпифизы костей.

Классификация спондилоэпифизарной дисплазии

Существуют следующие разновидности этого типа дисплазии:

• спондилоэпифизарная дисплазия, когда позвонки и эпифизы поражаются равномерно;
• спондилодисплазия – позвонки видоизменяются уже при незначительных деформациях эпифизов;
• эпифизарная дисплазия (самая распространенная) – эпифизы повреждаются даже при минимальном поражении позвонков;
• эпифизарная гемидисплазия связана с поражением эпифизов рук и ног.

Симптомы cпондилоэпифизарной дисплазии позвоночника

Симптоматика способна проявляться в различной степени. Заболевание могут диагностировать как в самом начале жизни ребенка, так и обнаружить уже в среднем возрасте, как вторичный патологический процесс (речь о подвывихе в области тазобедренного сустава, остеохондропатии головки бедренной кости, остеохондрозе позвоночника, деформирующем артрозе и других заболеваниях).

Типичные проявления спондилоэпифизарной дисплазии – это отставание в росте и нарушение пропорций тела: туловище заметно укорачивается, и с учетом этого факта кажется, что конечности гораздо длиннее нормы. Постепенно начинает нарастать кифоз. Кроме этого диагностируют вальгусное или варусное деформирование шейки бедренной кости, а это может сочетаться с подвывихами в тазобедренном суставе, и с вальгусной деформацией коленных суставов. Рентгенологическое исследование суставов выявляет существенное уплощение на уровне эпифизов и тел поясничных и грудных позвонков. Переходные позвонки между грудной и позвоночной областями начинают приобретать клиновидную форму. Среди характерных признаков выделяют и симметричное недоразвитие блока плечевой кости.

Диагностика и лечение дисплазии позвоночника

Если вовремя и правильно распознать заболевание, то можно избежать многих проблем. В частности речь идет о том, что ряд крупных суставов у таких пациентов, особенно это касается тазобедренных, не достаточно полноценны. Усиленная нагрузка на них (во время занятий спортом или в быту) может спровоцировать вторичное дегенеративно-дистрофическое заболевание. Процесс будет прогрессировать уже в молодом возрасте, а значит, скажется на трудоспособности, вплоть до полной инвалидизации.

Диагностика и лечение дисплазий позвоночника в Израиле подразумевает следующие шаги:

Сначала новорожденного осматривает неонатолог или ортопед, а затем – педиатр. На самых ранних и максимально доступных этапах делается рентгенография сустава, УЗИ и если необходимо – МРТ. Если диагноз поставить в эти первые дни и недели, то врачи дают в таком случае гарантию полного выздоровления.

Для новорожденных и детей до 6 месяцев рекомендуются к использованию особые ортопедические устройства (стремена Павлика и т.д), они укрепляют связочный аппарат и фиксируют суставы. Если лечение не эффективно, то под наркозом проводят вправление вывиха, после этого накладывается кокситная гипсовая повязка.

Когда ребенок старше (до двух лет), то вправление вывиха осуществляется только под наркозом. В некоторых случаях рекомендуют оперативное вправление открытым способом. Затем ребенку на некоторое время придется наложить кокситную гипсовую повязку. После 2 лет применяется только открытая операция. Также требуются и другие меры, например, ношение фиксирующего корсета.

Важно отметить, что израильские специалисты уделяют диагностике дисплазии позвоночника максимальное внимание и гарантируют индивидуальный подход к каждому пациенту.

Классификация дисплазий позвоночника

Дисплазия позвоночника – это довольно широкий термин, включающий в себя различные отклонения развития и формирования позвоночника. Патология позвоночника может быть выявлена сразу после рождения ребёнка (при врождённых аномалиях), в детстве, в подростковом возрасте или уже во взрослом. Заболеваний существует большое множество, которые могут поразить любой отдел позвоночника и проявлять себя по-разному.

Классификация дисплазий

Принято разделять дисплазии позвоночника на несколько видов. Классификация проводится по принципу определения фазы формирования костной ткани, во время которой произошло развитие патологии, и обычно всё множество патологий подразделяют на:

• фиброзные;
• хрящевые;
• костные.

В свою очередь фиброзные дисплазии подразделяются на несколько форм:

• монолокальную форму;
• полиоссальную форму;
• дизостозы.

Хрящевые дисплазии в зависимости от преимущественного расположения подразделяются на несколько форм:

• эпифизарную форму;
• физарную форму;
• метафизарную форму.

Костных дисплазий существует огромное множество. Кроме того, есть много смешанных форм патологий. К наиболее распространённым дисплазиям относят:

• болезнь Шейерманна – Мау (спондилодисплазия);
• болезнь Педжета (деформирующая остеопатия);
• остеопойкилия;
• мраморная болезнь;
• экзостозная хондродисплазия;
• болезнь Моркио (спондилоэпифизарная дисплазия);
• гипохондроплазия;
• генерализованный гиперостоз;
• врожденная ломкость костей и др.

Формы дисплазий

При моноссальной и монолокальной форме дисплазии происходит поражение какого-то одного позвонка. Сочетаются диффузные и очаговые структурные изменения. Значительная деформация происходит при вовлечении в процесс соседних позвонков.

При полиоссальной форме заболевания в патологический процесс вовлекается несколько позвонков и отростков смежных позвонков. Чаще патология локализуется в пояснично-крестцовом отделе. Могут быть выявлены деформации подвздошной, лонной и седалищной костей. Может наблюдаться деформация колена, поражение голени, рук, рёбер, черепа, лопаток и др. Довольно продолжительное время заболевание протекает в скрытой форме. Искривление приводит больного в ассиметричное состояние.

Дизостозы – это ряд наследственных патологий скелета, при которых наблюдается дефект в мезенхимальных и эктодермальных тканях. Происходит грубое нарушение формообразования костей лица, черепа, ключиц и др.

Разновидности

Хрящевые дисплазии характеризуются нарушением структуры трубчатых костей. Концы длинных трубчатых костей утолщаются и становятся порозными, кортикальный слой истончается. Также при таких дисплазиях происходит компрессия нервов. Хрящевые дисплазии могут быть врождёнными и сочетаться с другими заболеваниями.

Экзостозная хондродисплазия – наиболее распространенный вид хрящевых дисплазий. Происходит избыточное развитие физарного хряща с образованием костного выроста. Происходит укорочение и деформация костей.

Костных дисплазий существует большое множество. Одна из самых распространённых – это спондилодисплазия (болезнь Шейерманна-Мау). Эта патология поражает подростков, чаще мальчиков.

Болезнь Педжета возникает в зрелом возрасте и характеризуется патологической перестройкой ткани костей скелета и прогрессирующими деформациями кости. Происходит утолщение, искривление и патологические переломы кости.

Мраморная болезнь характеризуется остеосклерозом, переломами костей и облитерацией полости костного мозга.

Гипохондроплазия проявляется в низком росте, укорочении и искривлении ног.

Ахондроплазия – это наследственное заболевание, которое проявляется торможением роста костей в длину, в результате чего возникает карликовость.